惡性組織細胞病容易和哪些疾病混淆?
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本病的臨牀表現多種多樣且無特異性,因此單根據臨牀表現極易發生誤診,綜合國內報道的669例初診誤診率高達69.4%。國內文獻報道的誤診病種多達70多種,常易誤診的情況:①因發熱、出血、全血細胞減少而診爲再生障礙性貧血、急性白血病等;②因發熱、黃疸、肝脾大而誤診爲黃疸性肝炎、肝硬化、膽道感染等;③因發熱持續不退伴有胃腸道症狀而誤爲傷寒、敗血症、腸結核等;④因便血、腹瀉或腹部腫塊而考慮爲腸道腫瘤、淋巴瘤、潰瘍性結腸炎等;⑤因發熱、咳嗽、氣短、胸液而誤爲肺部感染、肺腫瘤、肺結核等;⑥因發熱、血尿、水腫而診爲腎小球腎炎、泌尿系感染、甚至尿毒症;⑦因發熱伴截癱、腦神經麻痹或抽搐而誤爲腦炎、脊髓炎、顱內腫瘤;⑧因發熱伴有心包積液或胸腹腔積液而誤爲多發性漿膜炎;⑨因鼻咽部潰瘍而誤爲壞死性肉芽腫;⑩因發熱、皮膚結節潰瘍或紅斑而誤爲皮膚結核、非化膿性脂膜炎、蕈樣黴菌病等。此外,有不少病例誤爲外科疾病而施行手術探察,故應提高對本病的警惕。
有骨髓的細胞形態學的支持,可以幫助診斷,但是許多非腫瘤性疾病也可引起反應性組織細胞增多,常與本病鑑別。
1.反應性組織細胞增生的概念 是指有明顯的原發病存在,由於原發病的某些因素的刺激而發生組織細胞增生,待原發病去除、刺激減輕後增生的組織細胞可自然消失。當原發病診斷明確而組織細胞反應性增生程度較輕時,後者易被忽視。但若重症患者,其組織細胞反應強烈,而原發病診斷不明時易誤診爲“惡組”。已知某些感染性疾病如結核病、傷寒、布氏桿菌病、瘧疾等可引起骨髓組織細胞增多,並有吞噬血細胞現象。過去對組織細胞增生的概念及分類比較混亂,20世紀70年代提出將反應性組織細胞增生分爲3類:①感染性:繼發於感染性疾病,包括上述疾病及肝炎,傳染性單細胞增多症等;②變態反應性:繼發於結締組織病、藥物過敏、皮炎性淋巴結病及某些疫苗接種反應;③惡性腫瘤性疾病:在未轉移到骨髓時亦可有組織細胞增生。
20世紀70年代初張之南等通過隨訪工作,發現原診斷爲惡組的部分病例,經過數年之後仍存活,有的發展爲典型的類風溼性關節炎;有的以後查出爲紅斑狼瘡;有的發現爲遷延型肝炎;有的無任何疾病跡象。重新複習這些病例、過去的臨牀表現及骨髓細胞形態,結果:臨牀上發病很像“惡組”,有高熱、蒼白、肝脾大、全血細胞減少,個別有出血傾向,其中1例當時血壓已下降至80/57mmHg,自動出院。大多病情十分兇險。但骨髓細胞形態大都是單核樣和淋巴樣細胞,個別有異型細胞,但爲數不多(不超過1%),僅有1例數量較多(約20%),血壓下降自動出院,當時並無關節症狀,多年後關節明顯畸形變形,實爲類風溼性關節炎。由此可見,個別反應性組織細胞增生與“惡組”在初期較難鑑別。
1979年Risdal等報道19例因病毒感染引起組織細胞增生並有吞噬血細胞現象,其中14例發病前曾接受較長時間的免疫抑制劑治療,病毒檢查陽性,稱之爲病毒相關噬血細胞綜合徵(virus-associated hemophagocytic syndrome,VAHS)。其後發現不僅病毒可引起噬血綜合徵,很多細菌、真菌、甚至近期輸血、腫瘤播散等也可引起,有稱感染相關性噬血細胞綜合徵(infection-associated hemophagocytic syndrome),有稱噬血細胞性組織細胞增生症(hematophagic histiocytosis),此外有稱噬血細胞綜合徵(hematophagic syndrome)者,都是從骨髓細胞學角度提出的,表現爲組織細胞增生並活躍地吞噬各種血細胞。#p#副標題#e#
已查明許多病原體可引起噬血細胞綜合徵:①病毒,如EB病毒、鉅細胞病毒、單純性皰疹病毒、水痘帶狀皰疹病毒、腺病毒、微小病毒B19;②細菌,如腸道革蘭陰性桿菌、流感噬血桿菌、肺炎雙球菌鏈球菌、金黃色葡萄球菌、流產布氏桿菌、肺炎支原體等;③伯納特立克次體;④結核分枝桿菌;⑤真菌,如莢膜組織胞漿菌、白色念珠菌、新型隱球菌;⑥利什曼原蟲。噬血細胞綜合徵的臨牀表現隨原發病的不同而不一,最常見的共同症狀爲發熱,以高熱居多,可伴有寒戰、盜汗、納差、體重減輕及肝、脾、淋巴結輕度腫大,部分患者可有出血、皮疹、全血細胞減少、肝功能損害或凝血功能障礙。VAHS尚可有中樞神經系統症狀,肺部浸潤或腎功能衰竭等多臟器損害症狀。VAHS常於病前2~6周有病毒感染症狀。雖然噬血細胞綜合徵本質上屬於一種反應性組織細胞增生,如無繼發性感染多在l~8周內自然緩解,但在嚴重病例,其臨牀過程極似“惡組”,死亡率可高達30%~40%,病情兇險程度幾乎難於與“惡組”相區別。如Chen等1991年報道10例臺灣兒童由EB病毒引起的爆發性VAHS,臨牀表現有發熱、黃疸、肝脾腫大、全血細胞減少、凝血障礙和肝功能異常。骨髓檢查有非典型T淋巴樣細胞及少數B免疫母細胞浸潤,並有成熟組織細胞增生伴吞噬血細胞現象。最初6例曾診斷爲惡組,10例均迅速死亡,從發熱到死亡平均生存期爲16天,主要死因爲凝血功能障礙伴多臟器衰竭和機會致病菌感染。應用血清學鑑定和印跡雜交實驗證實爲EB病毒急性感染。
2.反應性組織細胞增生的實驗室檢查
(1)外周血細胞有不同程度減少:國內82例反應性組織細胞增生症就診時已有貧血者佔48.4%;全血細胞減少者佔14.6%;其餘爲血小板減少或白細胞減少或三系中2系減少,少數爲白細胞增高(7.3%);外周血塗片見到成熟組織細胞者佔17.8%(1%~31%)。國外資料中有貧血、白細胞及血小板減少者分別爲9l%、80%和88%。
(2)骨髓塗片可見組織細胞增多:細胞大都是成熟型或單核樣及淋巴樣組織細胞,可伴有血細胞被吞噬。個別病例可見少量異常組織細胞或可見到1~2個多核鉅細胞。目前認爲全血細胞減少不都是組織細胞吞噬血細胞過多所致,而是感染抑制骨髓的結果。
(3)其他實驗室檢查:常有血清谷丙轉氨酶升高、可有氮質血癥、或血膽紅素增加、凝血酶原時間延長、低丙種球蛋白血癥、血α2球蛋白比例增高、乳酸脫氫酶升高等。VAHS患者血清中病毒抗體滴度可升高,病毒培養可陽性。其他原因的反應性組織細胞增生,可遲早出現原發病的徵象及相應的實驗檢查所見。
3.惡組與反應性組織細胞增生症的鑑別 1994年馮雲等報道1986~1992年確診的噬血細胞綜合徵與“惡組”病各13例的異同(表5)。#p#副標題#e#
可以看出,從臨牀表現及細胞形態區別有時確有困難,而病原學檢查及血清鐵蛋白檢測對二者鑑別可能有幫助。有認爲血清鐵蛋白在“惡組”明顯高於反應性組織細胞增生症,但亦有報道兩病的血清鐵蛋白均顯著增高,二者並無顯著差異。此外,中性粒細胞的鹼性磷酸酶(NAP)在“惡組”的陽性率和積分極低,而反應性NAP大多數增高。有認爲“惡組”細胞分化差有較多的核分裂象,吞噬血細胞現象較少見,而反應性組織細胞分化較成熟,很少出現分裂象,而吞噬血細胞現象極爲明顯。我們過去的經驗表明:在沒有合併明顯感染的情況下,可試用腎上腺皮質激素,反應性者用藥2~3天體溫可漸退並可在短期內停藥。雖然有少數患者可再發熱,但可有較長間隔,再用藥體溫仍可退,需視原發病是否已同時治療而定。我們曾對38例反應性組織細胞增生症進行分析,其中16例原發病不能確定,9例未經特殊治療體溫自然下降,7例口服潑尼鬆後熱退,熱退後肝脾及淋巴結縮小,血象及骨髓象逐漸恢復正常。而惡組對腎上腺皮質激素反應差,即使體溫有下降,常不能降至正常或下降後短期又上升,且連續應用逐漸失效。有報道有些噬血細胞綜合徵應用環孢素A(cyclosporin A)有效。需強調的是,骨髓發現有吞噬現象的組織細胞增多應首先排除反應性者,因爲多見,約有半數以上的反應性者較易找到原發病。一般反應性組織細胞增多持續時間不長,多次重複骨髓穿刺檢查變化較大,消失較快。而惡組一旦骨髓出現異常組織細胞後,重複骨髓穿刺異常細胞會逐漸增多。
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