怎麼治療亨廷頓舞蹈病?
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(一)治療
目前沒有任何藥物可以改變亨廷頓病的自然病程,但可以採取措施改善臨牀症狀,減少舞蹈樣動作,治療集中在對心理與神經徵候兩方面的症狀治療,同時進行必要的支持治療,要讓患者及可能得病者樹立信心,相互幫助,建成富有樂觀主義的家庭。
亨廷頓病患者腦內γ-氨酪酸(GABA)減少,膽鹼能活動受抑制,而多巴胺活動過度,可選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑。
1.對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑 丁酰苯類藥物中的氟哌啶醇和吩噻嗪類藥物氯丙嗪,奮乃靜等是主要治療藥物,可以阻滯多巴胺受體,苯酰胺類藥物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用,3次/d,100mg/次。
2.增加中樞神經系統的γ-氨酪酸(GABA)含量 異煙肼是γ-氨基丁酸轉移酶的抑制劑,可能使中樞的γ-氨酪酸(GABA)含量升高,使有些患者有輕到中度的進步,一般劑量爲10~20mg/kg,每一療程用藥時間4個月~1年;同時應用維生素B6效果更好。
3.提高膽鹼的含量 毒扁豆礆抑制中樞膽鹼酯酶的活性,阻止膽鹼的降解,可改善舞蹈樣運動。
4.神經細胞移植或胚胎紋狀體組織的移植 尚處於探索之中,是否有效還不能確定。
5.癡呆症狀治療 目前還沒有很好的藥物,但精神症狀通過藥物治療可以獲得改善,可用阿米替林,多塞平(多慮平)改善患者的抑鬱症狀,對暴躁和憤怒暴發時可用氟哌啶醇和碳酸鋰聯合治療。
6.其他治療 可配合應用神經系統促代謝藥物,維生素類和能量合劑等,抗自由基治療,抗氧化和抗細胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效,此外加強肢體功能訓練和進行心理治療也可以獲得良好的療效。
(二)預後
本病通常持續10~20年,病後15~16年死亡,女性患者病程較長。
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