什麼是壓力性蕁麻疹
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[流行病學]
慢性蕁麻疹中有2%爲壓力性蕁麻疹。Champion報告2 310蕁麻疹中,本病有12例,佔0.5%。本病好發於年青人,年齡分佈在20~44歲。65%—80%患者爲男性。
[病因及發病機制]
(一)與炎症介質的關係
Ryan等在患者受壓皮膚注射肥大細胞脫顆粒劑48/80複合物,局部能產生遲發性風團。從壓力性風團中已分離出高濃度組胺和激肽,但用抗組胺和抗激肽藥治療無效。在壓力性風團中未發現有白三烯,僅在注射組胺和ConcanavainA或者氯化鈉產生的遲發性風團中有不等量白三烯。因此,白三烯在本病中不是主要發病介質。
患者與正常人比較,白細胞能釋放較多組胺和白細胞化學趨化因子,但此改變無特異性。
(二)與血清蛋白的關係
血清蛋白酶抑制因子的缺乏,將導致介質作用延長,可以解釋遲發性風團形成,但各種血清蛋白酶的檢測均正常。由於本病風團大,疼痛,類似先天性血管性水腫,考慮是否有補體缺乏,但檢查結果正常。未發現血清纖維素、IgC、IgM、ISA異常。1/4患者血清Ⅷ因子缺乏,但患者沒有出血傾向。體外淋巴細胞培養對絲裂原反應正常。
有些患者是對食物中的蛋白過敏,飲食中除去過敏原,臨牀症狀明顯減輕。
[臨牀表現]
(一)皮膚症狀
皮損好發於身體受壓部位,如掌、跖、臀、上背,少見於面部。皮膚受壓後4-8小時局部發生風團,皮損持續時間爲8—72小時,平均20小時左右。皮損爲大的紅斑,深部水腫,中央血管受壓呈白色。皮損很少擴展到受壓以外的部位。如果用拇指和食指擠皮膚,皮膚可呈橘皮樣外觀,表明皮膚深部有水腫。多數患者風團有癢感,還可有灼痛、燒灼、刺痛感,尤其多見於跖部和頭部皮損。自覺症狀輕重不一,有些患者皮膚深部水腫波及到附近的關節和肌肉,可有劇烈的疼痛和不適。
(二)全身症狀
約半數患者有全身症狀,如畏寒、發熱、多汗、眩暈、噁心、頭痛、關節痛、疲勞、呼吸團、慮等。
[合併疾病]
本病常與其他型蕁麻疹和血管性水腫合併。合併慢性蕁麻疹比較常見,從27%到82%、94%。55%-63%的患者合併皮膚劃痕症。曾有人報告,嗜酸性白細胞增多綜合徵患者,皮膚加壓30秒,2~4 分鐘後立即發生壓力性蕁麻疹,可同時合併皮膚劃痕症。
[實驗室檢查]
70%的患者血沉輕度到中度增快。20%—53%的患者白細胞總數升高。其他檢查如血清酶、免疫球蛋白、補體、脂酶抑制因子和抗胰蛋白酶均正常。有人報告C1—脂酶升高。
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