什么是系统性硬化症
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根据皮肤受累的情况不同,系统性硬化症可分为:
1.弥漫性硬皮病:除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病(limited scleroderma):皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部和颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma):临床无皮肤增厚表现.但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4.重叠综合征(overlap syndrome):上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。
5.未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease):雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。
其中,CREST综合征是指钙化(calcinosis)、雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)、食管运动障碍(esophageal dysmotility)、硬指(sclerodactyly)和毛细血管扩张(telangiectasia)。
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