紅斑狼瘡性腎炎是什麼?紅斑狼瘡性腎炎症狀表現
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什麼是紅斑狼瘡性腎炎
系統性紅斑狼瘡是一種常見病。美國統計資料顯示,本病的發病率為50/10萬,在我國約佔人口的千分之0.7。本病女性發病率較男性為高,且以年輕女性為主。SLE凡有腎損害者,即為紅斑狼瘡性腎炎(LN)。狼瘡性腎炎的發病率各家報道結果不一,我們認為,在確診的SLE中,約70%有明顯的腎損害。如果SLE患者做腎活檢,用光鏡檢查,其腎損害達90%,如果加上免疫熒光及電鏡檢查,差不多全部患者都有腎小球損害。
系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種侵犯全身結締組織的自身免疫性疾病,病變常累及多系統多臟器。其臨牀特徵主要有:①不明原因的長期發熱;②多發性關節痛;③皮膚損害;④多系統、多器官損害;⑤有自發的緩解或加重傾向;⑥激素和細胞毒性藥物治療常有效;⑦血γ球蛋白增高;⑧血沉加快;⑨ANA可作為篩選試驗。
有些患者以腎外表現為主,而僅有輕度腎損害,這種病人發生腎衰者較少;另一些病人則以腎損害為主要外在表現,如可表現為腎病綜合徵,腎外表現不明顯,易誤診為原發性腎小球疾病。
狼瘡性腎炎是系統性紅斑狼瘡最常見的內臟損害,腎臟病變的嚴重程度直接影響SLE的預後。
中醫並無狼瘡性腎炎之病名。根據其臨牀表現,本病當歸於水腫、腰痛、日曬瘡、陰陽毒、温毒發斑、虛勞、眩暈心悸等證範疇。中醫認為本病多是由於先天稟賦不足,腎精虧虛或七情內傷,陰陽失調;或腎精素虧,復感邪毒,或服食毒熱之品,致氣血阻滯,運行不暢,邪毒久稽經絡血脈所致。
臨牀表現
90%以上SLE見於女性,主要為青、中年女性。一般認為30歲以下者腎臟受累率高。臨牀腎臟受累者可見於2/3狼瘡患者。大部分腎損害發生於皮疹、關節炎等全身受累之後,但約1/4病人以腎臟症狀為首發表現。臨牀上腎受累表現可與腎外器官受累不平行一致,有些患者腎外表現明顯,而腎受累輕;有些患者有明顯的腎病綜合徵或腎功能損害,卻無明顯的系統受累。
腎損害表現
約有70%病人有不同程度的腎損害臨牀表現,以程度不等的蛋白尿、鏡下血尿為多見,常伴有管型尿及腎功能損害。大多數病人腎損害程度輕。另一些病人臨牀雖有症狀,卻不至於發展至腎功能不全。只有少數腎損害病人,會出現腎功能衰竭。高血壓常與腎功能衰竭程度一致,成為影響預後的重要因素。
(一)無症狀蛋白尿和(或)血尿型:此型較常見。主要表現為輕-中度蛋白尿以(<2.5g 或(及)血尿。
(二)急性腎炎綜合徵型:較少見,臨牀表現酷似鏈球菌感染後的急性腎炎。
(三)急進性腎炎綜合徵型:較少見,在臨牀上酷似急進性腎小球腎炎。其特徵為在3個月內,血肌酐值上升≥1倍。在幾周到幾個月內發生尿毒症。
(四)腎病綜合徵型:本型常見,約佔2/3,但不一定有高脂血症。如不用時治療,多數可在2~3年內發展至尿毒症。本型常與原發性腎病綜合徵相混淆,值得注意。
(五)慢性腎炎綜合徵型:表現為持續蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水腫、高血壓、貧血及腎功能不全。病程漫長,遷延不愈,進而發生尿毒症。
(六)少數病人可表現為慢性小管、間質性腎炎樣的臨牀表現,即病人有尿比重和(或)滲透壓降低,夜尿,高或低鉀血癥等電解質紊亂的臨牀表現。
狼瘡性腎炎的終末期,可發生尿毒症,此時病人的臨牀活動表現(包括血清學檢查)可消失或變得不典型。
全身表現
狼瘡性腎炎的全身表現以不明原因的發熱、關節炎及皮膚粘膜損害最為常見。伴隨受累的系統有肝臟、心臟、中樞神經系統及造血器官,1/3以上病人有多發性漿膜炎(胸膜及心包膜)等。
(一)一般症狀:多數病人表現全身乏力,體重下降,90%病人有發熱,部分可超過39℃。
(二)皮膚、粘膜損害:多數病人於皮膚暴露處有皮膚損害,約半數病人出現面蝶形紅斑,或脱髮。部分病人可見蕁麻疹、盤狀紅斑、手掌、指、指甲周紅斑、紫癜等。有些病人有口腔潰瘍。其中脱髮為SLE活動的主要指標。
(三)關節和肌肉:90%的病人有關節痛,常見於四肢小關節。約30%病人有肌痛。長期大量不規則使用激素可導致一些病人發生無菌性股骨頭壞死。
(四)心血管:部分病人可發生心包炎,一般為短暫而輕度,少數病人可發生心肌炎的表現。約1/4病人可出現雷諾現象。
(五肺和胸膜:部分病人可有胸膜炎或狼瘡性肺炎。但臨牀上常見SLE併發感染而引起肺炎,而並非狼瘡性肺炎,應予注意。 (六)血液系統:①紅細胞:50%~75%病人呈正色素正細胞性貧血;②白細胞:60%的病人白細胞數<4.5×109/L,特別是淋巴下降更為明顯;③血小板:一般為輕度降低,少數可嚴重減少。約50%病人有淋巴結腫大。
(七)胃腸道:可有腹痛,可能與血管炎引起的腹腔臟器病變有關。肝、脾腫大分別見於30%、20%的病人。少數病人可有腹水。
(八)神經系統:臨牀表現複雜多樣,輕重不一。常表現精神異常,如抑鬱、精神錯亂等,注意與激素引起的精神異常相鑑別。最引人注意的是癲癇(15%~50%)、偶見偏頭痛、外周神經炎等。
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