血友病是什么
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出血是血友病的主要临床表现:
患者终身有自发的轻微损伤,手术后长时间的出血倾向重型可在出生后既发病轻者发病稍晚。
血友病患者的前期症状
1.皮肤粘膜出血
由于皮下组织齿龈舌口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位幼儿多见于额部碰撞后出血,血肿但皮肤粘膜出血并非是本病的特点。
2.关节积血
急性期
关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部发热红肿疼痛,继之肌肉痉挛活动受限关节多处于屈曲位置。
全关节炎期
多数病例因反复出血以致血液不能完全吸收,白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织,形成慢性炎症滑膜增厚。
关节纤维化、关节强硬畸形、肌肉萎缩骨、质破坏关节挛缩,导致功能丧失膝关节反复出血,常引起膝屈曲外翻腓骨半脱位,并形成特征性的血友病步伐。 3.肌肉出血和血肿
常有发生多在创伤、肌肉活动过久,多见于用力的肌群。
4.血尿、重型血友病
患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感亦无外伤史,但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
5.假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿
可以发生在任何部位,多见于大腿骨盆小腿足手臂与手也有时发生于眼。
6.创伤或外科手术后出血
各种不同程度的创伤小手术,都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
7.其他部位的出血
消化道出血可表现为,呕血黑便血便或腹痛多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡。咯血多与肺结核支扩等原发病灶有关,鼻衄舌下血肿通常是血友病患者口腔内损伤所致,舌下血肿可致舌移位若血肿向颈部发展常致呼吸困难,颅内出血常是血友病患者的死因。
8.由出血引起的压迫症状及其并发症
血肿压迫神经可导致受压神经支配区域麻木,感觉丧失剧痛肌肉萎缩等,舌口腔底部扁桃体咽后壁前颈部出血,则可引起上呼吸道梗阻导致呼吸困难,甚至窒息而死局部血管受压迫可引起组织坏死。
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