多系统萎缩如何治疗?
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多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。病理上主要累积纹状体黑质系统(纹状体黑质变性)、橄榄脑桥小脑系统(橄榄脑桥小脑萎缩)和自主神经系统等。
每种MSA综合征都有特征性临床症状,随着病情发展,各综合征由于损害部位不同组合,临床症状可出现交替重叠。最终发展为三个系统全部受损的病理和临床表现。MSA人群患病率估计为20/10万,约1/3的病人最初被误诊为特发性Parkinson病,MSA的高发年龄为52.5-55岁,常于病后7.3-9.3年死亡。男女发病率为1.9:1。
MSA尚无特效疗法,少数患者病初用大剂量美多巴可缓解症状。Shy-Drager综合征运动功能缺损尚无特效疗法,但体位性低血压可采取多盐食,氟氢可的松0.1-1mg/d;外周交感神经α1-受体激动剂米多君成人剂量2.5mg,早晚各1次口服,酌情增减,可增加外周血管阻力和提高血压。穿齐腰高筒弹力内裤,夜间睡眠时取头高位可能有效。
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