什么是深部红斑狼疮
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深部红斑狼疮又称红斑狼疮脂膜炎,常为系统性,偶或为局限性盘状红斑狼疮的一种表现。临床表现罕见。多见于20~40岁妇女,可见于儿童。可发生在DLE或SLE出现前、后或同时。结节好发于头皮和上臂,单个或数个,常位于皮下,较大,质坚,表面皮肤正常,有时同红斑狼疮皮损,预后常萎缩凹陷。通常全身症状不明显,少数病例可有低热、关节痛和乏力等。
病变主要在真皮深层特别是皮下脂肪组织。最重要的特点为,淋巴细胞浸润和透明变性。
皮下脂肪小叶间隔内致密淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润,常见单个或多个具有生发中心的淋巴滤泡,病变渐扩展至脂肪小叶,导致脂肪细胞坏死,呈苍白玻璃样嗜伊红性外观,小叶间隔结缔组织透明化、硬化。小血管管腔可因管壁增厚、硬化而闭塞。在有些病例中,除上述病变外,真皮与表皮交界处空泡变,基底膜增厚,真皮内黏蛋白增加和硬化。
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