英女子患罕见病睡美人综合征 一天睡22小时
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据《每日邮报》报道,英国一名22岁的女孩贝丝(Beth Goodier)被诊断为罕见的Kleine-Levin综合征(简称KLS)。过去5年来,她75%的时间都在睡觉,只在恍惚中拿一点食物和水、去洗手间,为此她不得不从大学退学。
图片来源:网易健康
五年前的11月,贝丝在十七岁生日开始之前睡着了——没有在正常的时间醒来。当时,贝丝的母亲珍妮(Janine)以为这只是青少年常见的嗜睡。但之后,贝丝几乎是陷入了睡眠,不论怎样的噪音都无法吵醒她,并且在清醒的时间也会非常疲惫。
根据诊断,贝丝是英国100多名被诊断为克莱恩莱文综合征(KLS)的年轻人之一。目前医学界对这一病症的了解非常有限,仅知道其主要发病于青少年,平均年龄为16岁,持续期大约有13年。
病发初期,贝丝的母亲以为更糟:她害怕贝丝有脑肿瘤或脑出血,因为当时把贝丝送到医院后,几乎所有的测试都没有结论。当时,贝丝刚从扁桃体炎之后恢复过来,研究人员认为,可能是炎症感染引起了有遗传倾向的大脑炎症,损害了负责睡眠和感觉输入的脑部区域和下丘脑。
这样的睡眠当然严重影响了贝丝的生活:按照同龄人的进度,她已经应该大学毕业、并且根据她的专业,开始作为儿童心理师的实习培训了。但从患上KLS开始,贝丝再也无法正常完成学业,不得不从大学退学。
她全部的生活几乎都是在床上或沙发上,少数情况下,她才离开在柴郡斯托克特的家,坐在轮椅上去看医生——走路会使她非常疲惫。
由于贝丝的病情,她的单身母亲珍妮也不得不辞职,24小时照顾她:“她每天只醒来几个小时,这会让她非常困惑和激动。最艰难的一年是她的朋友们去上大学的时候,她清醒着,非常难过。我看着她错过生命中最好的年华,心都碎了。”
知识普及:什么是睡美人综合征
睡美人综合征是一种罕见的神经系统异常。通常见于男性少年,呈周期性发作(间隔数周或数月),每次持续3~10天,表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚,可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。
睡美人综合征的主要表现
1.嗜睡
嗜睡是睡美人综合征患者的一大特征,发作性嗜睡—强食症是根据其特殊的表现“嗜睡”与“强食”而命名的。病人出现不可控制的发作性睡眠,每次睡眠持续数小时至数天,发作时不分地点、场合,各种刺激均不能使之清醒,发作时不吃不喝,醒后暴饮暴食,常常数倍甚至l0倍于平时饮食量,而且极易饥饿。
2.发作性睡病
发作性睡病临床表现主要包括白天不可抗拒的睡眠发作,睡眠瘫痪,入睡前幻觉,猝倒,夜间睡眠异常。症状首次出现通常接近于青春期,高峰年龄是15~25岁之间,第二次较小的高峰期是35~45岁之间,女接近于绝经期。白天嗜睡和不可抗拒睡眠发作经常是首发症状,既可单独出现,也可伴有一个或多个其他的症状出现。
3.睡眠瘫痪
睡眠瘫痪和入睡前幻觉并不是所有患者都会出现,且只是短暂的发作,夜间睡眠异常很少发生在睡眠第一期。睡眠瘫痪是可怕的场面,常出现于入睡或清醒的过程中,患者突然不能动弹,不能讲话,甚至无法深呼吸,常常伴有幻觉。但事后能完全回忆起来。在许多次睡眠瘫痪的发作中,尤其是在第一次发作中,患者常常感到极度焦虑和死亡的恐惧。由于有多次经历的经验,患者也就知道了这种发作是短暂的,后果是良性的,持续时间不会超过10min,能自动缓解。
4.入睡前幻觉
入睡前幻觉常引起幻视,眼前出现彩环或物体的形状和大小变化不定。或物体的颜色由黑变白,更多的是以彩色的形式出现,幻听也很常见,幻听可以是声音或音乐。另一有趣的幻觉类型是体觉违和感觉(如牵拉、摩擦、光照感),身体部件位置发生变化(如上肢和下肢位置改变)有飘浮感或体外的感觉。
5.猝倒
猝倒是突然的、可逆的肌张力减退或丧失,常和异常睡眠一起出现,但也可在20年之后出现,有时猝倒会先于异常睡眠而发作,这种情况很少见,多数情况下是由情感变化而诱发,如大笑、发怒、惊异、突然的紧张。可以是某些肌肉受累,也可以是全部的随意肌肌张力减退或丧失。
如何预防睡眠美人综合症
医生只能组合刺激类药物和睡眠药物,一方面防止患者无预兆入睡,一方面提高患者睡眠质量。
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