什麼是系統性硬化症
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根據面板受累的情況不同,系統性硬化症可分為:
1.瀰漫性硬皮病:除面部、肢體遠端和近端外,面板增厚還累及軀幹。
2.侷限性硬皮病(limited scleroderma):面板增厚限於肘(膝)的遠端,但可累及面部和頸部。
3.無面板硬化的硬皮病(sine scleroderma):臨床無面板增厚表現.但有特徵性的內臟表現和血管及血清學異常。
4.重疊綜合徵(overlap syndrome):上述3種情況中任一種與診斷明確的類風溼關節炎、系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎和(或)皮肌炎同時出現。
5.未分化結締組織病(undifferentiated connective tissue disease):雷諾現象伴系統性硬化症的臨床和(或)血清學特點,但無系統性硬化症的面板增厚和內臟異常。
其中,CREST綜合徵是指鈣化(calcinosis)、雷諾現象(Raynaud’s phenomenon)、食管運動障礙(esophageal dysmotility)、硬指(sclerodactyly)和毛細血管擴張(telangiectasia)。
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