帕金森
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帕金森氏病(ParKinson Disease)起病緩慢,是逐漸發展的,也就是說並不是一下子就發展到非常嚴重的程度,是一種緩慢的、進展性的發展過程。病人最突出的就是如下三大症狀:
1、運動障礙。可以概括為:運動不能:進行隨意運動啟動困難。運動減少:自發、自動運動減少,運動幅度減少。運動徐緩:隨意運動執行緩慢。患者運動遲緩,隨意動作減少,尤其是開始活動時表現動作困難吃力、緩慢。做重複動作時,幅度和速度均逐漸減弱。有的患者書寫時,字越寫越小,稱為“小寫症”。有些會出現語言困難,聲音變小,音域變窄。吞嚥困難,進食飲水時可出現嗆咳。有的患者起身時全身不動,持續數秒至數十分鐘,叫做“凍結髮作”。
2、震顫。表現為緩慢節律性震顫,往往是從一側手指開始,波及整個上肢、下肢、下頜、口脣和頭部。典型的震顫表現為靜止性震顫,就是指病人在靜止的狀況下,出現不自主的顫抖。主要累及上肢,兩手像搓丸子那樣顫動著,有時下肢也有震顫。個別患者可累及下頜、脣、舌和頸部等。每秒鐘4~6次震顫,幅度不定,精神緊張時會加劇。不少患者還伴有5~8次/秒的體位性震顫。部分患者沒有震顫,尤其是發病年齡在70歲以上者。
3、強直。就是肌肉僵直,致使四肢、頸部、面部的肌肉發硬,肢體活動時有費力、沉重和無力感,可出現面部表情僵硬和眨眼動作減少,造成“面具臉”,身體向前彎曲,走路、轉頸和轉身動作特別緩慢、困難。行走時上肢協同擺動動作消失,步幅縮短,結合屈曲體態,可使患者以碎步、前衝動作行走,我們把它稱為“慌張步態”。
隨著病情的發展,穿衣、洗臉、刷牙等日常生活活動都出現困難。另外,有的患者還可出現植物神經功能紊亂,如油脂臉、多汗、垂涎、大小便困難和直立性低血壓,也可出現憂鬱和痴呆的症狀。#p#副標題#e#
帕金森病臨床特徵
1、多巴胺能神經元減少50%所致主要運動症狀:運動減少或運動不能、僵直、靜止性震顫、姿勢平衡障礙。
2、累及非多巴胺能神經元(膽鹼能、腎上腺素能、五經色胺能、穀氨酸能)所致非運動症狀。
1)精神:抑鬱、焦慮、認知障礙、幻覺、淡漠、睡眠紊亂(夜間睡眠質量差、白天思睡)。
2)自主神經:便祕、血壓偏低、多汗、性功能障礙、排尿障礙、流涎。
3)感覺障礙:麻木、疼痛、痙攣、不安腿綜合徵、嗅覺障礙。
病因病理
PD的具體病因仍不清楚。科學研究傾向於與年齡老化、遺傳易感性和環境毒素的接觸等綜合因素有關。
1)年齡老化:
2)環境因素:流行病學調查結果發現,帕金森病的患病率存在地區差異,所以人們懷疑環境中可能存在一些有毒的物質,損傷了大腦的神經元。
3)家族遺傳性:醫學家們在長期的實踐中發現帕金森病似乎有家族聚集的傾向,有帕金森病患者的家族其親屬的發病率較正常人群高一些。
4)遺傳易感性:儘管帕金森病的發生與老化和環境毒素有關,但是並非所有老年人或暴露與於同一環境的人,甚至同樣吸食大量MPTP的人都會出現帕金森病。雖然帕金森病患者也有家族集聚現象,但至今也沒有在散發的帕金森病患者中找到明確的致病基因,說明帕金森病的病因是多因素的。
綜上所述,任何單一的因素均不能完滿的解釋PD的病因。多數研究者傾向於帕金森病的病因是上述各因素共同作用的結果。即中年以後,對環境毒素易感的個體,在接觸到毒素後,因其解毒功能障礙,出現亞臨床的黑質損害,隨著年齡的增長而加重,多巴胺能神經元漸進性不斷死亡變性,最終失代償出現帕金森病的臨床症狀。 #p#副標題#e#
帕金森綜合症往往有明確的病因。常見的有以下幾類:
(1)中毒:如一氧化碳中毒,在北方煤氣中毒較多見。患者多有中毒的急性病史,以後逐漸出現瀰漫性腦損害的徵象,包括全身強直和輕度的震顫。
(2)感染: 腦炎後可出現本綜合症,如甲型腦炎,多在痊癒後有數年潛伏期, 逐漸出現嚴重而持久的PD綜合症。其它腦炎,一般在急性期出現,但多數症狀較輕、短暫。
(3)藥物:服用抗精神病的藥物如酚噻嗪類和丁醯類藥物能產生類似帕金森病的症狀,停藥後可完全消失。
(4)腦動脈硬化:因腦動脈硬化導致腦幹和基底節發生多發性腔隙性腦梗塞,影響到黑質多巴胺紋狀體通路時可出現本綜合症。但該類患者多伴有假性球麻痺、腱反射亢進、病理症陽性,常合併明顯痴呆。
西醫治療帕金森氏病的原理
解剖病理學研究證明,該病主要是因位於中腦部位"黑質"中的細胞發生病理性改變後,多巴胺的合成減少,抑制乙醯膽鹼的功能降低,則乙醯膽鹼的興奮作用相對增強。兩者失衡的結果便出現了"震顫麻痺"。也是四大常見的神經退行性疾病之一(其它三種為亨廷頓氏病、盧伽雷氏症、老年痴呆症)。帕金森氏病是由於腦內黑質細胞的減少引起的。黑質細胞象一個加工廠一樣能夠產生多巴胺,如果加工廠遭到毀壞,那麼腦內的多巴胺就減少了,腦內的另一個部位——蒼白球就會異常活躍,造成帕金森氏病的三大症狀。
那麼如果我們把多巴胺藥物給病人服用,就可以增加腦內多巴胺的含量,從而減輕蒼白球的過度活動,使得病人的症狀減輕。從目前來看,美多巴等藥物就是一種多巴胺替代物,當我們自己不能產生多巴胺這種物質,我們通過外界給予補償的方式來滿足身體的正常需求,維持身體的正常的功能。當然還有其他一些種類的藥物如金剛烷胺、單胺氧化酶抑制劑等,都是通過間接方式促進多巴胺的生成或者減少多巴胺的分解,以緩解症狀,但藥物治療存在著副作用多和長期應用後藥效衰減的缺點。
立體定向手術主要是針對蒼白球的異常活動,通過手術方法降低異常活動的蒼白球的興奮性,達到緩解症狀的目的。現在還可以進行深部電極的刺激,又稱為腦深部核團刺激術(DBS),就是用一個電極來刺激剩餘的神經細胞來加快產生多巴胺物質,也可以彌補它的功能不足。最近出現了另一種方法為神經幹細胞移植,尚處於研究階段。
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