5歲男孩臉似河馬 這是患上什麼怪病
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5歲的田佳欣拿起一塊西瓜,又放下。他的面部腫脹,像個“河馬”。命運跟這個小男孩開了一個殘酷的玩笑,從小患上罕見的巨頜症後,小佳欣的臉一天天鼓起來,直到擠壓口鼻腔和食道。無法呼吸、不能用口吃飯,一根導管成了他的生命線。本月初他病情惡化,從老家巴東茶店子去上海手術,但家裏根本無力承擔高昂的後期治療費用,幾天後,媽媽只得帶着他回來。
湖北5歲男孩患怪病:臉部腫脹似河馬 只希望能正常的大口呼吸
喜歡寫字畫畫的佳欣現在每天在小黑板上用力練習自己的名字,有空就拿手機自拍用軟件把自己P成美顏。“我想大口呼吸新鮮的空氣”,吐詞不清的他笑着,這樣對記者說。姐弟情深小黑板上的快樂童年15日,巴東縣黃土坡社區一間光線昏暗的簡陋出租房裏,5歲的小佳欣赤着腳在房裏跑來跑去,12歲的姐姐田娜跟在後面不停喊着:“慢點,小心摔到。”一根細細的管子從小佳欣左臉一直連到嘴裏,整張臉比頭還大,與他瘦削的身材形成強烈反差。
延伸閱讀:什麼是巨頜症
男孩因患有巨頜症,臉部腫脹就像海馬。那麼什麼是巨頜症?病因又是什麼?
巨頜症也稱家族性骨纖維異常增殖症、家族性頜骨多囊性病,是一種良性、具有自限性的疾病。本病較爲少見。由Jones於1933年最先描述。常有家族傾向,目前認爲是一種常染色體顯性遺傳性疾病。僅發生於兒童,且僅侵犯頜骨。
巨頜症病因
病損組織爲增生的纖維性組織代替了正常骨組織,結締組織內可見豐富的血管,有時可見神經。一般血管管腔擴張,管壁較薄,血管周圍常可見嗜伊紅物質環繞似套袖狀。纖維呈縱橫交叉排列。
並可見骨樣組織及明顯的纖維成骨。骨小樑粗糙,嗜色不均勻,見不到正常的骨沉積線。可見大量多核鉅細胞圍繞血管周圍或新生的骨小樑周圍,有時散在於纖維組織之間。常可見大片新舊出血及含鐵血黃素。
巨頜症的表現症狀
男性約爲女性的2倍,發病年齡自6個月至7歲不等,7歲以前病變發展較快,到青春期發展漸緩或停止進行。其特徵爲良性、堅硬、無痛的腫大,發生於雙側下頜,可有頜下區淋巴結腫大而顯示豐滿。下頜下牙槽突膨脹,而使舌擡起。頜骨膨大,表面粘膜光滑不受侵犯。
在多數病例雙上頜也繼之腫大,這種膨大最早在1歲時即可發現。起病後l~2年中頜骨膨脹最明顯,腫塊在青春期後短期停止生長,腫塊隨患者年齡及身體一同生長,故到中年後畸形不明顯。如雙上頜被侵,在下瞼下眼球可被壓向上翻,露出白色鞏膜,致呈“望天眼”外觀。乳牙間有不規則空隙,且有時缺失。偶有單側病變報道,無其他系統的異常。
在病變生長活躍和膨脹期,X線片表現爲頜骨對稱性膨脹,上可見頜骨呈多房狀,由纖維骨分隔爲不規則的房室,邊界清楚,有少量骨間隔,骨皮質膨脹變得很薄,有些病例其皮質可被穿通、破壞。病變範圍可自雙側下頜升支至頰部。雙上頜也可被侵,上頜竇可擴大。
病變區無牙是常見徵象,原因是有的萌出被阻,有的被壓而遠離原來位置。典型病例爲兒童或青少年,雙側下頜飽滿,常伴有牙齒移位或缺失,無其他任何症狀,家族中可有同樣病史。
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