女子凍成陰陽手 不是凍瘡而是這種病
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女子凍成陰陽手。只要稍微受凍,32歲的漢口白領馮女士的雙手手指就會變紫,而手掌其它部分顏色不變,看起來就像“陰陽手”,而手暖和後症狀會隨之消失。經武漢市中心醫院風溼腎內科專家診斷,原來她患上了系統性紅斑狼瘡,“陰陽手”爲繼發於此病的“雷諾現象”。
馮女士家住漢口竹葉山,其手指在受凍時往往先變白後變紫,還會有麻木感和刺痛感。剛開始馮女士以爲是生了凍瘡,誰知擦了一個多月的凍瘡膏沒有絲毫改善,麻木刺痛感還越來越強。前日上午,她在武漢市中心醫院被診斷患上了“系統性紅斑狼瘡”。
該院風溼腎內科主任陳文莉介紹,典型的雷諾現象,指一個或幾個手指或腳趾,因遇冷或患者情緒緊張,導致顏色發白、變紫,保暖後轉爲紅潤,發作時伴有局部麻木或刺痛感。繼發的雷諾氏綜合徵常見於風溼免疫病,如系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎、硬皮病、皮肌炎/肌炎、乾燥綜合徵等。
陳文莉提醒,市民如出現手指或腳趾麻木刺痛,皮膚遇冷蒼白髮紫等,就應提高警惕,到正規醫院的風溼免疫專科檢查治療,要儘早從控制風溼免疫病的源頭治療,防止內臟受到損害。
延伸閱讀:系統性紅斑狼瘡有哪些症狀
系統性紅斑狼瘡是一種多發於青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎症性結締組織病,早期、輕型和不典型的病例日漸增多。有些重症患者(除患者有瀰漫性增生性腎小球腎炎者外),有時亦可自行緩解。有些患者呈“一過性”發作,經過數月的短暫病程後疾病可完全消失。
1.一般症狀
本病累及男女之比爲1:7~9,發病年齡以20~40歲最多,幼兒或老人也可發病。疲乏無力、發熱和體重下降。
2.皮膚和黏膜
表現多種多樣,大體可分爲特異性和非特異性兩類。①特異性皮損 有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。②非特異性皮損 有光過敏、脫髮、口腔潰瘍、皮膚血管炎(紫癜)、色素改變(沉着或脫失)、網狀青斑、雷諾現象、蕁麻疹樣皮疹,少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。
3.骨骼肌肉
表現有關節痛、關節炎、關節畸形(10%X線有破壞)及肌痛、肌無力、無血管性骨壞死、骨質疏鬆。
4.心臟受累
可有心包炎(4%的患者有心包壓塞徵象),心肌炎主要表現爲充血性心力衰竭,心瓣膜病變,如利布曼-薩克斯(Libman-Sacks)心內膜炎。冠狀動脈炎少見,主要表現爲胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。
5.呼吸系統受累
胸膜炎、胸腔積液(20%~30%),肺減縮綜合徵主要表現爲憋氣感和膈肌功能障礙);肺間質病變見於10%~20%的患者,其中1%~10%表現爲急性狼瘡肺炎,0%~9%表現爲慢性肺間質浸潤性病變,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗體陽性),肺出血和肺動脈高壓(1%)均可發生。
6.腎
臨牀表現爲腎炎或腎病綜合徵。腎炎時尿內出現紅細胞、白細胞、管型和蛋白尿。腎功能測定早期正常,逐漸進展,後期可出現尿毒症。腎病綜合徵和實驗室表現有全身水腫,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。
7.神經系統受累
可有抽搐、精神異常、器質性腦綜合徵包括器質性遺忘/認知功能不良,癡呆和意識改變,其他可有無菌性腦膜炎,腦血管意外,橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化,以及外周神經病變。
8.血液系統
受累可有貧血、白細胞計數減少、血小板減少、淋巴結腫大和脾大。
9.消化系統
受累可有納差、噁心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸繫膜血管炎,布加綜合徵(Budd-Chiari綜合徵)和蛋白丟失性腸病。
10.其他
可以合併甲狀腺功能亢進或低下、乾燥綜合徵等疾病。
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