真兩性畸形容易引起不孕
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真兩性畸形:兩性畸形是由於生殖腺發育異常所致,真兩性畸形患者體內有卵巢和睾丸兩種生殖腺同時存在。據報道可以有以下三種情況:
①一側爲卵巢,另一側爲睾丸,約佔40%;②一側爲卵巢或睾丸,另一側爲卵睾,也約佔40%;③雙側均爲卵睾,二者間有纖維組織間隔,約佔20%。
【臨牀表現】
外生殖器可呈男性型、女性型或混合型,但以男性型多見,約佔2/3。新生兒期多作爲男嬰撫養,常見隱睾及尿道下裂。外生殖器呈女性型者常伴陰蒂肥大,乳房均在青春期後有發育,但面部可能有男性徵,大部分有子宮,但多發育不全或伴畸形,一半以上有月經或週期性血尿。檢查生殖腺可見男、女兩套生殖腺,但發育不全。
【輔助檢查】
染色體核型可以有不同核型,46,XX約佔50%,46,XY較少見;也可能爲46,XX/46,XY;46,XY/45,XO等嵌合型。實驗證明卵睾組織爲H—Y抗原(+)/H—Y抗原的嵌合體,睾丸組織分離的細胞爲H—Y(+),卵巢組織分離的細胞爲H—Y(-),46,XX的真兩性畸形個體與常染色體Sxr基因有關。確診爲病理檢查同時見到卵巢和睾丸組織。
【治療】
原則是應切除睾丸組織防止惡變,個別患者(含有子宮)在切除睾丸組織後,月經來潮,並具有正常生育能力。術中應認真分辨卵巢與睾丸,切除睾丸保留卵巢,如確難分辨,爲安全起見切除全部生殖腺。一般多按女性予以手術糾正。
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