新生兒喉喘鳴
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新生兒喉喘鳴(laryngealstridorofnewborn)指出生時或出生後數週內出現的喉部喘鳴聲音,是由於在呼吸時氣流通過狹窄的氣道段所引起,可由多種病因造成氣道狹窄段。好發於冬春季節。在嬰幼兒期最常見,特別是新生兒和嬰幼兒。重者可致呼吸困難甚或呼吸衰竭。
(一)發病原因喉喘鳴多由喉部或靠近喉部組織的疾病所致。
常見的原因如下。
1、先天性先天性單純性喉喘鳴(喉氣管軟骨軟化症),先天性喉氣管發育異常(喉蹼、會厭兩裂、會厭過大、聲門下狹窄、氣管狹窄等),先天性大血管異常(雙主動脈弓),先天性喉囊腫或腫瘤(喉囊腫、喉血管瘤、喉乳頭狀瘤、喉內甲狀腺等)。
2、後天性外傷性喉喘鳴(產傷、喉水腫、獲得性聲門下狹窄),神經性喉喘鳴(聲帶麻痹、喉部神經肌肉不協調)。總之,引起新生兒喉喘鳴的原因很多,很容易誤診。一旦發現孩子有喉喘鳴應及時去醫院做喉鏡檢查,有條件者應做喉部CT,以免貽誤治療。
(二)發病機制喉鳴是由於在吸氣或呼氣時氣流通過氣道的狹窄段發生湍流所致。
1、生理解剖特點:
新生兒由於氣道管徑較小而易發生狹窄,而支持氣道的軟骨又發育不良使其容易發生扭曲和萎陷,因此新生兒氣道比其他年齡組小兒更易發生生理性的狹窄。
在解剖學上氣道可分爲三部分:
①聲門上段:包括鼻、鼻咽腔、口咽腔和下嚥部。
②喉段(聲門段):包括聲帶、聲門下區、頸部氣管段。
③胸內段:包括胸腔內的氣管和支氣管。
2、呼氣性的喉鳴
胸腔內氣管和支氣管的先天性異常相對比較少見,如氣管軟化、氣管狹窄、先天性大血管異常壓迫氣道、或反覆發作的胃食管反流引起的氣道炎均可造成此段的氣道梗阻,而表現爲呼氣性的喉鳴。
3、吸氣性喉鳴
聲門上段是新生兒最薄弱的部分,此部位的梗阻性疾病常可引起吸氣性喉鳴,如小頜或巨舌畸形,都可因舌向後倒阻塞氣道。
4、雙相性喉鳴
喉部是新生兒氣道解剖學上最狹窄的部分,此處的疾病如先天性喉軟化、聲帶麻痹、聲門下狹窄、喉蹼、聲門下血管瘤和喉囊腫等均可引起喉部梗阻,氣流在吸氣和呼氣時均同樣受到影響,因此表現爲典型的雙相性喉鳴。
1、先天性單純性喉喘鳴
先天性單純性喉喘鳴是指喉部組織過度軟弱,吸氣時向內塌陷,堵塞喉腔上口而發生的喘鳴。喉組織軟弱可能系妊娠期營養不良,胎兒的鈣或其他電解質缺少或不平衡所致,故又稱爲喉軟化症,是新生兒期喉喘鳴最常見的原因,約佔新生兒喉鳴的60%~70%。喉鳴多爲高音調雞鳴樣的喘鳴聲,也可爲低音調的震顫聲,一般只在吸氣時發生,重者呼氣時也可發聲。
症狀多爲間歇性,睡眠或安靜時消失,啼哭和躁動時明顯,俯臥時減輕或消失,仰臥時明顯。喉鳴時可同時伴有胸骨上窩、肋間和上腹部凹陷,但生長髮育良好,哭聲正常。喉鳴症狀常在18~24個月間逐漸自行消失,不需特殊治療。個別嚴重病例可出現呼吸困難和發紺。
2、先天性喉、氣管發育異常
本組疾病包括各種產生喉、氣管狹窄的解剖學異常。
先天性喉蹼出生時即有喉鳴,發聲嘶啞或低弱,蹼大者可有呼吸困難,必須及早確診及治療。先天性聲門下彈性圓錐組織肥厚或環狀軟骨畸形,皆可引起聲門下腔狹窄、梗阻,嚴重者出生時即有喉鳴,但發音和哭聲正常。
先天性氣管狹窄可由氣管本身病變(氣管軟骨環缺如、氣管環軟化、氣管蹼、氣管囊腫等)或氣管外病變(頸部腫瘤、縱隔腫瘤或血管異常等)壓迫所致。患兒多於出生時或出生後不久即有持續性喉鳴,以呼氣時更爲明顯,哭聲和發音正常。嚴重者可有呼吸困難。
3、先天性喉囊腫或腫瘤
先天性喉囊腫、喉內甲狀腺或喉部腫瘤(血管瘤、乳頭狀瘤)都可引起新生兒喉喘鳴,表現爲啞音或失音的雙相性喘鳴。呼吸困難的程度以腫物的大小而定。附近組織的腫瘤如頸部水囊瘤、甲狀腺舌導管囊腫、先天性巨舌或在舌底部的迷走甲狀腺和先天性甲狀腺腫雖可引起呼吸窘迫,但很少引起喘鳴。
4、先天性大血管異常
大血管異常是由主動脈弓發育不良或起自主動脈的一支或數支大血管的位置不正引起。當這些異常的血管形成緊縮的血管環時,可壓迫氣管或食管。雙主動脈弓形成的血管環最緊,多在出生時或生後不久即出現持續性喉鳴,以呼氣更爲明顯,嚴重者有呼吸困難和發紺,嚥下困難並不多見,但進食可使喉鳴加重。
由於雙主動脈弓形成的血管環不能隨患兒生長而相應增大,故其壓迫症狀隨着患兒的長大而越來越重,需要及早進行外科矯形。
其他一些由迷路的大血管(如右位主動脈弓、迷路的鎖骨下動脈、無名動脈、肺動脈等)和動脈韌帶或動脈導管形成的血管環多爲開放性的,且可隨患兒生長而相應增大,因此很少在新生兒期出現症狀。
5、聲帶麻痹聲帶麻痹
聲帶麻痹聲帶麻痹也是新生兒喉鳴的常見原因,僅次於喉軟化症。以單側聲帶麻痹較爲常見,多在左側,這是由於左側喉返神經較長和較爲扭曲,出生時易受牽拉和損傷,可同時伴有同側的其他周圍神經損傷,如面神經麻痹、臂叢神經癱瘓和膈神經麻痹等。
若無明顯產傷史或周圍神經損傷時,單側的聲帶麻痹,應注意除外心血管、肺或食管的病變,因爲左側喉返神經環繞主動脈弓動脈導管開口遠端,易受擴張的大血管牽張。
右側喉返神經位於左鎖骨下動脈下而受到保護、故而單獨的右側聲帶麻痹極爲罕見。
單側聲帶麻痹的喉鳴爲雙相性,常伴聲嘶或失音,無發紺及餵養困難,多能自行緩解而不需治療。
雙側聲帶麻痹多屬中樞性,系由於產前或產時缺氧損傷腦幹所致,可同時伴有吞嚥困難及其他腦神經損傷,常有哭聲低弱、高音調的雙相喉鳴和呼吸窘迫,有時需要氣管插管或氣管切開、部分患兒可自行緩慢恢復,故進一步的手術干預應延遲至4歲以後。
6、後天性外傷性喉喘鳴(產傷喉水腫、獲得性聲門下狹窄),神經性喉喘鳴(聲帶麻痹、喉部神經肌肉不協調)。
7、貓叫綜合徵
這是一種染色體病,因患兒多有喉部發育異常,故常有貓叫樣哭聲,典型的病兒常有特殊面容:如小頭、圓臉、眼距寬、耳位低等。有些患兒無貓叫樣哭聲,卻表現爲出生不久出現呼吸困難,可有吸氣時喉鳴。
8、其他喉部神經肌肉易興奮和不協調性
其他喉部神經肌肉易興奮和不協調性也可能是產生喉鳴的一個因素、由於新生兒迷走神經興奮性偏高,呼吸道和胃腸道的輕微刺激即可成爲病理性衝動,經迷走神經傳入纖維作用於第四腦室底部的發音中樞而引起喉鳴,膽鹼能阻滯藥(東莨菪鹼、阿托品)是阻滯神經性喉鳴的有效藥物。
另外,長期氣管插管機械通氣的患兒,由於聲帶或環狀軟骨損傷引起局部水腫或繼發聲門下狹窄,拔管後常可出現喉鳴,發生率約爲插管患兒的10%,採用質軟的氣管導管、熟練的插管技術、良好的固定和拔管前應用地塞米松可以減少此併發症的發生。
根據病史及症狀一般不難做出新生兒喉喘鳴診斷,而病因診斷除根據病史及臨牀特點外,應採用直接喉鏡或纖維喉鏡檢查以確定喉部畸形的性質。直接喉鏡檢查常能明確先天性單純性喉喘鳴、喉部囊腫、腫瘤、喉蹼、會厭過大、會厭兩裂及聲帶麻痹等的病因診斷,但聲門下和氣管的病變須進行支氣管鏡檢查確診。必要時做X線攝片及食管吞鋇檢查等,以儘早明確新生兒喉鳴的病因診斷。
嬰兒性手足搐搦症中所致的喉痙攣,可有血鈣偏低;並有感染時外周血白細胞和中性粒細胞增高。
支氣管鏡檢查:聲門下和氣管的病變須進行支氣管鏡檢查才能確診,必要時用氣管鏡檢查。
直接喉鏡檢查:是最重要的診斷方法。先天性單純性喉喘鳴直接喉鏡檢查見喉組織軟而鬆弛,吸氣時喉上組織向喉內捲曲,呼氣時吹出,若用直接喉鏡將會厭挑起或伸至喉前庭時,喉鳴聲消失,即可確定診斷。喉部囊腫、腫瘤、會厭兩裂及聲帶麻痹等均只有通過喉鏡檢查才能明確診斷。
X線檢查:頸部和胸部正側位X線攝片及食管吞鋇檢查,對診斷新生兒喉鳴的病因有幫助。
超聲檢查:必要時做心臟超聲檢查可助新生兒喉鳴的病因診斷。
1、一般治療加強護理,預防感冒、腹瀉等誘發因素,多曬太陽,預防併發症發生。先天性單純性喉喘鳴一般不需特殊治療,只需加強護理,注意預防呼吸道感染,至18~24個月後隨着喉腔增大,喉組織漸變正常,喉鳴即漸消失。囑其家長平時注意預防受涼及受驚,以免發生呼吸道感染和喉痙攣,加劇喉阻塞。注意維持水、電解質及酸鹼平衡。同時給予足量鈣劑,及時添加輔食等輔助治療,如發作較重,吸氣困難,可調整嬰兒體位,取側臥位可減輕症狀,並對症治療。
2、喉頭水腫者嚴重者,使用地塞米松及10%葡萄糖酸鈣消除水腫;個別患兒可使用解痙平喘藥物。偶有嚴重喉阻塞者,可行氣管切開術。
3、神經性喉喘鳴對於神經性喉喘鳴可試用東莨菪鹼,劑量從小劑量開始,每次0.02mg/kg靜脈滴注,1次/d,若無效可逐漸加量至每次0.04~0.06~0.08mg/(kg·d),用至喉喘鳴症狀消失。
4、有呼吸道感染時有肺炎者,給予抗生素治療,併發呼吸衰竭患兒可使用機械通氣;肺部聽診有痰鳴,給予超聲霧化吸痰以及經常拍背、做好呼吸道護理等。
5、低鈣性喉喘鳴嬰兒性手足搐搦症中所見的喉痙攣至喉喘鳴,應用鈣劑和維生素D治療。
6、手術治療先天性喉、氣管發育異常,大血管異常及先天性喉囊腫、腫瘤等引起呼吸困難者均須及早手術治療。聲門下狹窄的治療須根據梗阻程度而定,輕者不需特殊治療,俟喉腔增大後症狀自然消失,重者須作氣管切開術。
視原發病因不同、程度不同而不同,先天性單純性喉鳴,多數均可隨生長髮育而自行消失。但有些患兒在整個兒童時期,呼吸道感染、用勁、哭鬧後仍可發生喘鳴。繼發於各種損傷後的喘鳴,隨原發病和損傷的解除好轉,亦可望恢復。由於嬰兒手足搐搦症引致的喘鳴,囊腫、喉水腫等,均可隨病因的解除可治癒。
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