腎病綜合徵的症狀及治療
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腎病綜合徵是由於腎小球濾過膜的通透性增高,導致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨牀症候羣,以大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血症和不同程度水腫爲其特徵。
臨牀表現:
(一)單純性腎病 起現緩慢,主要表現爲水腫,開始眼瞼、面部水腫,隨後波及全身,呈凹陷性,逐漸加重且隨體位變化;嚴重水腫時兩眼不能睜開並可有胸水、腹水,致呼吸困難;陰囊水腫可使陰囊皮膚變薄而透明,甚至有體液滲出。病初患兒一般尚好,繼之出現面色蒼白、精神萎靡、食慾減退,常有腹痛、腹部不適、腹瀉等。水腫嚴重者可有少尿,一般無明顯血尿和高血壓。
(二)腎炎性腎病 水腫不如單純型腎病顯著,可出現肉眼血尿和不同程度高血壓,病程多遷延反覆。 併發症:1)感染2)電解質紊亂3)血栓形成4)腎上腺危象
治療
(一)一般療法 1)休息 嚴重水腫和高血壓時需臥牀休息,一般無需嚴格限制活動。2)飲食 有高血壓和水腫時,給予無鹽和低鹽飲食,不宜長期禁鹽。嚴重水腫時方控制入量。大劑量激素應用期間需適當補充維生素D和鈣劑。3)防治感染 注意皮膚護理,避免到公共場所以防止交叉感染,一般不主張預防性用抗生素,一旦發生感染則積極及時治療。4)利尿劑的應用 對激素治療敏感的病例用藥7~10天后可出現利尿,故無需給予利尿劑,但對水腫較重有胸、腹水而呼吸困難,或因感染暫不能服用激素者,可先給予利尿劑以改善全身情況。一般用氫氯噻嗪、螺內酯或氨苯蝶啶分次口服,靜注呋塞米或利尿酸等強力利尿劑有迅速排鈉、利尿作用。對水腫顯著的患兒可給低分子右旋糖酐。
(二)激素療法 1) 短程療法 適用於初發的單純型腎病。潑尼鬆每日2mg/kg,最大量60mg/d,分3~4次口服,尿蛋白轉陰後鞏固2周,一般療程4~6周,然後改爲1.4mg/kg隔日晨頓服,再用4~6周,驟然停藥。總療程爲8~12周。2)中、長程療法 潑尼鬆每日1.5~2.0mg/kg,最大量60mg/d,分次給藥,尿蛋白轉陰後鞏固2周,一般不超過6~8周,按上述劑量改成隔日頓服,以後每2~4周減量一次,直至停藥。總療程4~6個月爲中程療法:9~12個月爲長期療法。
(三) 細胞毒藥物的應用 1)環磷酰胺 劑量2~2.5mg/(kg·d),療程8~12周,或累積量爲200~250mg/kg,超過此限度可引起性腺損害,特別在男孩。用藥期間要多飲水和定期查血象。2)苯丁酸氮芥 每日劑量0.2mg/kg,療程6~8周,總劑量不超過10mg/kg,副作用與環磷酰胺相似。3)其他 尚可選用:雷公藤多甙、氮芥、長春新鹼、硫鳥嘌呤、環孢黴素A等。
(四)衝擊療法 1)甲基氫化潑尼鬆(甲基強的鬆龍)衝擊療法 用於難治性腎病、急進性腎炎、重症狼瘡性腎炎等。方法:甲基強的鬆龍每日15~30mg/kg(<1.0g/d=溶於10%葡萄糖液100~250ml中,1~2小時靜滴完畢,選用3天爲1療程,必要時隔1~2周重複使用1~2療程。繼之給予後續療法潑尼鬆2mg/kg隔日頓服,根據病情逐漸減量。2=環磷酰胺衝擊療法 可以環磷酰胺0.5~0.75g/m2 加入適量生理鹽水或10%葡萄糖液靜滴,滴注時間不少於1小時,每月1次,連用6次,必要時再酌加2~3次。治療日要給予水化療法,按20ml/kg輸液以減少副作用。
(五)其他 抗凝藥物如肝素靜脈點滴或皮下注射;抗血小板聚集藥物如雙嘧達莫(潘生丁);促纖溶藥物如尿激酶等也廣泛用於腎病特別是難治性腎病的治療。
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