血友病會遺傳嗎 怎麼治療效果好
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血友病甲是一種與X染色體基因有關的出血性隱性遺傳病。大約每5000-10000個男性中就有一個血友病甲患者。病人因反覆出現自發性出血, 導致關節損傷,或畸形致殘。
先天性因子Ⅷ缺乏爲典型的性聯隱性遺傳,由女性傳遞,男性發病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。患病男性與正常女性婚 配,子女中男性均正常,女性爲傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數爲患者,女性半數爲傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配 ,所生男孩半數有血友病,所生女孩半數爲血友病,半數爲傳遞者。約30%無家族史,其發病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向。
因子X1缺乏,均導致血液凝血活酶形成發生障礙,凝血酶原不能轉變爲凝血酶,纖維蛋白原也不能轉變爲纖維蛋白而易發生出血。
那麼,簡單地來說,血友病的遺傳規律到底是怎樣的呢?
血友病甲有四種遺傳方式:
1、血友病甲患者與正常女性結婚,所生兒子爲正常,女兒均爲攜帶者。
2、正常男性與女性攜帶者結婚,所生兒子50%可能患有血友病甲,女兒50%可能爲攜帶者。
3、血友病甲患者與女性攜帶者結婚,其女兒爲血友病患者和攜帶者的概率各爲50%,其所生兒子患病的可能性佔50%。
4、男女都爲血友病患者的人結婚,其所生子女均爲血友病患者。
血友病乙遺傳方式和血友病甲相似,血友病乙患者的女兒均爲攜帶者,兒子爲正常人。
血友病丙的遺傳方式爲常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,若臨牀遇到女性血友病患者,應考慮爲血友病丙。
血友病西醫治療
1.局部止血治療
傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者,用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口,加壓包紮。國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中,當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時,可外用止血,療效較好。關節腔內出血時應減少活動,局部冷敷,當腫脹不再繼續加重時改爲熱敷。
2.替代療法
是治療血友病的有效方法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ:C水平達正常人的3%~5%時,患者一般不會有自發性出血,外傷或手術時纔出血;但重型患者,出血頻繁,需替代治療。
(1)輸血漿爲輕型血友病A、B的首選治療方法。但由於用量過多易致血容量過大,其應用受到限制。
(2)冷沉澱物冰凍(-20℃)冷沉澱製劑中,每袋含因子Ⅷ的活性平均爲100U,可使體內因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優點。室溫下放置1h,活性喪失50%,冷凍乾燥存於-20℃以下可保存25d以上。適用於輕型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑爲凍乾製品,每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當於1ml正常人新鮮血漿內平均的活性。每瓶內含200U,每千克體重注入1U的因子Ⅷ,可使體內Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環中的半衰期短,必須每12h補充1次,以維持較高因子水平,控制出血。
(4)凝血酶原複合物(PPSB)每瓶200U,相當於200ml血漿中含有因子Ⅸ,適用於血友病B。
(5)重組FⅧ的替代治療優點是不受病毒污染,藥代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似,從1987年始,已試用於臨牀,與血漿FⅧ作用相同,亦無明顯的毒副作用。
P(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素)
一種人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用,靜脈注射後可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。適用於輕型血友病和血友病傳遞者。
4.替代治療的不良反應
(1)肝炎見於40%~50%經常使用血製品者,轉氨酶可持續升高,肝功能異常佔50%以上,尤其是兒童患者;現用干擾素γ治療丙型肝炎300萬U,3/周,共6個月。
(2)溶血FⅧ濃縮劑製備於大量混合血漿中,不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素,大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者,常發生溶血反應,程度與劑量有關;血友病患者多次輸血,血清中結合珠蛋白降低,此與患者體內存在的慢性亞臨牀型溶血有關。
(3)獲得性免疫缺陷病(艾滋病,AIDS)是近年來普遍受到重視的一種嚴重併發症,返期死亡率40%,遠期可達100%。將血漿製品加熱處理可將HIV病毒殺滅,減少因輸注血漿所致的AIDS病。
5.血友病患者外科手術問題
即使系拔牙等小手術,也應儘量避免。隨着因子Ⅷ等製劑的應用,如手術過程有充分準備,危險性已大爲減少。術前應充分估計凝血因子缺乏程度,手術中補充達到需要止血的濃度,替代療法必須維持到創口完全癒合。
6.基因治療
正在研究中,動物試驗中取得初步成功。
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