怎麼正確應對血友病方法
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血友病最大的危害是出血。一旦受傷出血,很難止住。患者體表受傷或內臟病變後出血不止,嚴重者可導致死亡。而最爲多見的是下肢負重關節出血,且以膝關節爲主,其次是踝關節和髖關節。
兒童天性好動,自我保護能力差,磕磕碰碰是常事,容易發生各種損傷。患血友病的兒童,關節損傷後出血不止,可刺激滑膜引起充血、滲出等炎症反應,最終增厚,形成絨毛狀結構。此種情況會反覆發作,導致患兒關節囊和關節面嚴重變性,引起關節炎。關節出現疼痛、活動受限等,甚至攣縮、強直及畸形。
血友病可以治療
一旦關節出血,宜將患肢擡高,將受傷關節放於功能位。同時進行冷敷,減少出血,減輕疼痛和炎症反應。關節內積血過多、疼痛嚴重時,可在嚴密消毒後,用細針抽出積血,再用彈力繃帶加壓包紮。一般止血藥不能補充凝血因子,但可以保護已形成的血凝塊,防止溶解,從而有利於止血。腎上腺皮質激素如強的鬆等,也能幫助止血,可以較大劑量短期使用。
嚴重出血可輸血或輸血漿以補充血容量,幫助止血。隨着輸血技術的進步,凝血因子可從血液中分離提取出來。給血友病患者補充凝血因子是治療出血的好辦法。如因條件限制,無法獲得凝血因子,可以輸血或血漿,但一定要輸新鮮的。如血或血漿儲存時間過長,凝血因子會發生分解,含量大大下降,療效往往不好。
待出血停止、疼痛消失後,患者可進行肌肉收縮練習,關節消腫後開始活動。對關節屈曲、攣縮畸形,應儘量採用手法按摩或牽引矯正,一般不考慮手術治療。
血友病患兒注意事項
對於患了血友病的兒童,應向患者及其家屬說明病情,並注意以下情況:
●一定要避免外傷。
●不宜參加劇烈活動,發病後儘量不用手術治療。
●必須手術時,術前、術中和術後均應補充缺乏的凝血因子,直至傷口癒合爲止
●平時生病用藥儘可能口服,避免注射,以防出血。
●避免使用刺激胃腸黏膜,損害肝臟功能或抑制凝血作用的藥物,如阿司匹林、消炎痛或布洛芬等,以免損害黏膜,引起消化道大量出血。
●花生米,尤其是花生衣,能幫助止血,且沒有副作用,平時或出血時可以適當多食用。
血友病患者不宜生育
從優生觀點看,血友病和病理基因攜帶者不應生育,以免遺傳病代代相傳。目前可以做到的是,有血友病家族史的婦女懷孕後,應儘早去專科門診諮詢,進行監測,判定是否爲攜帶者。還可通過胎兒鏡,直接採取胎兒血液,測定其凝血因子活性,確定是否患血友病,以決定保胎與否,擇優生育。更爲簡單的方法是血友病家族(丙型血友病家族例外)的女性懷孕後,通過B超檢查確定性別,避免生育發病率較高的男孩兒。
根治血友病,就能有效地防治血友病性關節炎。隨着人類基因奧祕的一步步揭開,基因治療血友病不斷取得進展。基因轉移技術是通過自體細胞體外培養,將正常基因載體轉入,再直接注射到患者腹部皮下,使帶有凝血因子基因的細胞在人體內不斷產生凝血因子,幫助血液達到正常凝血功能。
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