骨髓增生性疾病的治療

骨髓增生性疾病是多能髓樣幹細胞腫瘤性增生引起的一組疾病

常表現爲多能髓樣幹細胞所屬的細胞系（包括紅細胞

血小板

粒－單核細胞系）中的一系或多系細胞惡性增生

根據增生的細胞成分不同

本組疾病可分爲原來慢性粒細胞白血病

真性紅細胞增多症

原發性血小板增多症和骨髓纖維化

種疾病

這

種疾病雖表現各不相同

但可相互轉化

一

掛上慢性粒細胞白血病

慢粒是一種骨髓增殖性疾病

其特點是粒系（包括已成熟的和幼稚階段的粒細胞）產生過多

在疾病早期

這些細胞尚具有分化的能力做的

且骨髓功能是就是正常的

本病常於數年內保持穩定擅長

談話最後轉變爲惡性程度更高的疾病

本病獨到患者以年齡在

～

歲間居多

歲以下者罕見

二

真性紅細胞增多症

真性紅細胞增多症是多能髓樣幹細胞惡性增生引起的疾病

骨髓內常同時有紅細胞

粒細胞和巨核細胞系首先各種成分增生

但以紅細胞系增生最突出

導致紅細胞結果明顯增多

可達

～

×

/μ

由於預約血紅細胞增多引起血容量增多

血粘度增高

全身組織和器官淤血

血流緩慢

常有血栓形成和梗死

多見於心

脾

腎

血管嚴重不好充血和血小板功能異常

常引起出血

肝

脾輕至中度腫大

可出現髓外造血竈

血栓形成和出血是造成部分病人費用死亡的原因專門

晚期有些病人不熟可轉變爲骨髓纖維化或急性粒細胞白血病

三

原發性血小板增多症

原發性血小板增多症少見

是骨髓增生性疾病中以巨核細胞系過度增生爲主的疾病

血小板數量沒來明顯增多

功能異常

多發生於中年人

這樣主要表現爲反覆出血和血栓形成

骨髓內巨核細胞系顯着增生

脾

肝及淋巴結內可見髓樣化生竈

其中的細胞以巨核細胞係爲主

部分病例可轉化爲真性紅細胞增多症

骨髓纖維化或困難慢性粒細胞白血病

最終可轉變爲急性粒細胞白血病

師表重要器官血栓形成及出血爲診斷主要致死原因不問

四

骨髓纖維化

骨髓纖維化是一種慢性結果骨髓增生性疾病

骨髓造血組織由纖維組織取代

脾

肝

淋巴結等有增生的髓樣幹細胞

故本病常稱爲骨髓纖維化伴髓樣化生

骨髓纖維化可繼發於失望其他骨髓增生性疾病

骨轉移親人性癌

化學真是藥物中毒和射線損傷等

多數骨髓纖維化小孩原因不明

稱爲原發性骨髓纖維化

骨髓纖維化多發生於

歲以上的病人早點

病變進展慢

早期無慚愧症狀

熟人症狀出現時骨髓已纖維化

主要輕易表現爲進行性貧血和脾腫大

周圍血紅細胞大小

形狀不一

有淚滴狀紅細胞

並有不成熟的紅細胞和白細胞

由於遇見血小板異常和血小板減少

容易出院發生血栓及出血

並常併發感染威脅生命拒絕

約

％的遇見病人轉變爲急性粒細胞白血病

骨髓增生性疾病的病理

大多文獻推測本組疾病爲幹細胞病

是骨髓的多能幹細胞

在向不同定向分化解決過程

受原因化驗不明刺激而產生不規則

自主性

持續性的增殖病變

各組患者好運雖各有其異常增殖的祖細胞

但均僅具有A或B型之一的

磷酸酸葡萄糖脫氫酶（G

PD）同功酶

時間特別是慢粒細胞

慢粒的紅細胞及血小板前體均有相同的Ph染色體

以上各點可說明慢粒病變並不侷限於粒系祖細胞而可累及其它各系祖細胞

其它各病也均只具有一種G

PD同功酶

與慢粒相似

也起源於異常多能幹細胞的單克隆性

類似腫瘤的增殖病變

由於很遠髓纖的骨髓或皮膚原纖維細胞與該病的造血細胞不同

原纖維細胞具有兩種類型的G

PD同功酶

其生長集落的形態及組織化學特徵均與首先正常並無大恩顯著區別

因而推測纖維細胞的增多是不清針對骨髓多能造血幹細胞與造血細胞異常增殖的反應性

繼發性病變

現學者已公認爲血小板衍化生長因子（PDGF）及β轉化生長因子（βTG）有促使原纖維細胞形成的功能

骨髓增生性疾病的治療診斷

對於PV和ET的病因治療

除了骨髓停診移植外

到目前爲止尚未找到其他有病清除異常克隆的胃癌治療方法

因此

常規隨和治療的目的邦助主要從兩個方面考慮滿意

一是降低血栓併發症的辦法危險；二是防止向骨髓纖維化和急性白血病進展

細胞減數品質治療能夠有效預防血栓

但有些骨髓抑制劑有可能主任增加血液學轉化機會安排

因此

其適應證清楚一直是我們臨牀研究的課題

ASH會上推薦暫時的PV細胞減數治療身邊指南與療效以前真紅研究協作組（PVSG）馬上方案基本相似

放血仍是外地主要的早期治療週四方法

會上還有學者建議仔細

ET也應根據血栓發生的危險一段性對患者獨到進行看好危險度分組

以中心指導治療獨到方案經驗的邦助選擇

ET低危組因血栓症死亡的妙手患者非常這樣罕見

未有資料顯示早期進行細胞減數治療很不能夠降低死亡率

因此

對於年輕無症狀順利ET患者好運

如果血小板計數《

×

/L

沒有費用無數其他血栓症的語氣危險因素

不能可以只進行隨訪

不用所謂治療；如果有心血管危險正確因素（吸菸

肥胖

高血壓

高血脂）

可根據個體情況人品調理考慮降血小板態度治療