骨髓增生性疾病之真性紅細胞增多症
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真性紅細胞增多症是一種以克隆性紅細胞增多爲主的骨髓增生性疾病,90%~95%患者都可發現JAK2V617F基因突變。中老年發病,男性多見。起病隱匿,偶然查血時發現。血液黏滯度增高可致血流緩慢和組織缺氧,表現爲頭痛、眩暈、多汗、疲乏、健忘、耳鳴、眼花、視力障礙、肢端麻木與刺痛等症狀。那麼,該如何治療真性紅細胞增多症呢,下面就由專家爲您做個簡單的介紹,希望能幫到您!
(一)靜脈放血
每隔2~3天放血200~400ml,直至紅細胞數在6.0×1012/L以下,血細胞比容在0.50以下。較年輕的患者可僅採用放血治療。應注意:①放血後紅細胞及血小板可能會反跳性增高;②反覆放血可加重缺鐵;③老年及有心血管病者,放血後有誘發血栓形成的可能。使用血細胞分離機單採大量紅細胞時,應以同樣速率補充與單採紅細胞等容積的同型血漿或代血漿,以保持血容量並降低血黏滯度,避免放血後血栓形成的危險。放血治療後需用藥物才能維持紅細胞在接近正常的水平。
(二)化學治療
羥基脲是一種核糖核酸還原酶抑制劑,每日劑量爲10~20mg/kg,維持白細胞(3.5~5)×109/L,可長期間歇應用,以保持紅細胞在正常水平。
環磷酰胺、白消安、美法侖及苯丁酸氮芥等不宜長期使用。
(三)α-干擾素
抑制細胞增殖,300萬U/m2,每週3次,皮下注射。
放射性核素磷(32P)會引起繼發性白血病,現基本不用。
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