怎麼知道男女腎上腺性徵異常症?
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女性假兩性畸形,亦可見母於親在妊娠期經胎盤而來的雄激素所致之結果。這種雄激素,可來自男性化作用之卵巢腫瘤,或來自妊娠期母體接受皮質激素或合成的孕酮類的葤物治療。
是由於過多的腎上腺雄性激素所致之性徵異常,致女性男化(virilism)男。
什麼是腎上腺性徵異常症?
腎上腺性徵異常症是由於過多的腎上腺雄性激素所致之性徵異常,致女性男化(virilism)男性早熟。而在成年男性難以確定其臨牀情況。這一症徵,在女性的表現是假(pseudohermaphroditism),其腎上腺皮層增厚。在1866年creechio已有記載,但詳細的描述本病是在1905年seueira及1912年gallais第一次應用腎上腺性徵異常症徵(adrenogenital syndrome)之名。現在所謂本病,系包括男性兩性的男化問題。
【診斷】
診斷本病並非容易。有時經過充分地、精地、費時地檢查,仍不能結論。但無正確的診斷,合理的處理也是不可能的。首先決定何類病人需要徹底檢查。一般的說是臨牀表現明顯需要者,需要充分檢查。當然,可能爲時需要檢查;另一方面在童年出現症狀或成年發病驟猛,就應疑爲腫瘤。
1、在女性:爲女性假兩性畸形,可根據以下檢查明確診斷:
(1)顯微鏡檢查細胞核,表現爲染色質陽性。染色體計數,性染色體核型爲xx型。
(2)檢查尿生殖竇,可見有陰道,如用尿道鏡檢查陰道,可見有宮,經宮頸放入導尿管可作子宮及造影。
(3)生化試驗,尿中有過多的固醇排出。
女性假兩性畸形,亦可見母於親在妊娠期經胎盤而來的雄激素所致之結果。這種雄激素,可來自作用之,或來自妊娠期母體接受皮質激素或合成的孕酮類的葤物治療。
2、在男性:細胞核染色質陰性,其遺傳型是xy,尿中排出的固醇物質增多,如女性。
3、增生與腫瘤之鑑別診斷:常不容易。一個大的腫瘤可以捫及,兩側增生腎上腺在剛出生時亦可捫到。對下視丘的抑制試驗可能有幫助。尿固醇的測定有助於癌、增生、或瘤之診斷。最大的困難是在腫瘤時尿內11-oxos排出可以正常。好在總有固醇之一,其值升高。x線檢查有時有幫助。如經多種檢查,腫瘤不能排除時,手術探查勢屬必要。
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