慢性粒細胞白血病早期症狀
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CML在嬰兒時期的臨牀表現與成人CML有顯著差別,故一般將小兒CML分爲幼年型和成人型。文獻中亦有分爲嬰兒型、家族型、幼兒型、成人型四型者,其中家族型與嬰兒型的表現相似,只是常在近親中發病。
1.幼年型慢性粒細胞白血病(juvenilechronic mydogenous leukemia,JCML)此型幾乎皆發生在5歲以下兒童,尤以2歲以下的嬰幼兒多見。男性發病多於女性。可發生於家族性神經纖維瘤,生殖泌尿系畸形或智力低下的患兒。
起病可急或緩,常以呼吸道症狀爲主訴。多見面部斑丘疹或溼疹樣皮疹,甚至爲化膿性皮疹,亦可見皮膚咖啡斑,皮膚症狀可出現於白血病細胞浸潤前數月。淋巴結腫大,甚至爲化膿性。進行性肝脾腫大。由於血小板減少而繼發出血亦非罕見。
JCML起源於多能造血幹細胞,故可造成紅系增生障礙,血小板數與量異常,以及淋巴細胞功能異常。與成人型不同,其異常增生主要在粒單系統,體外幹細胞培養主要形成CFU-GM。染色體檢查多爲正常,個別可見-7,+8(8三體)或+21(21三體)。
周圍血象白細胞增高,血小板減低和中度貧血。白細胞中度增高,多在100×109/L以下。未成熟粒細胞和有核紅細胞可出現在周圍血中,並有單核細胞增多。白細胞鹼性磷酸酶降低,偶正常。血清和尿中溶菌酶增高。HbF增高。骨髓粒:紅爲3~5:1。粒系和單核系增生旺盛,可見紅系增生異常。原始粒細胞在20%以下。巨核細胞減少。體外骨髓細胞培養以單核細胞爲主。
由於JCML常有發燒、肝脾腫大、中度貧血、白細胞增多,需與感染所致的類白血病反應鑑別。還應與傳染性單核細胞增多症鑑別。#p#副標題#e#
2.成人型慢性粒細胞白血病(adultchronic myelogenous leukemia,ACML)發病年齡在5歲以上,以10~14歲較多見,很少見於3歲以下兒童。男女差別不大。由於是多能造血幹細胞的惡性增殖,故粒系、紅系、巨核系等多系受累,急變期可轉變爲淋巴細胞白血病。約85%以上的患兒存在Ph1染色體(即t(9:22))。對Ph1染色體陰性者,用分子生物學技術又可分爲有bcr重組(phbcr+CML)和無bcr重組(PH-bcr-cml)兩亞型。前者臨牀症狀與PH1染色體陽性者類似,後者臨牀症狀不典型。
發病緩慢,開始時症狀較輕,表現爲乏力、體重減輕、骨關節疼痛。體徵可見巨脾、肝臟腫大、淋巴結輕度腫大、視神經乳頭水腫等。很少有出血症狀。
周圍血象主要爲白細胞增多,80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分類可見粒系增多,包括嗜酸、嗜鹼粒細胞增多。原始粒細胞增多不明顯,以中、晚幼和成熟粒細胞爲主。白細胞鹼性磷酸酶減低。HbF不增高。血清免疫球蛋白不增高。骨髓增生活躍,以粒系增生爲主,原始粒細胞《10%,多爲中、晚幼粒細胞及桿狀核細胞。粒:紅爲10~50:1。部分患者可見骨髓纖維化。骨髓巨核細胞明顯增多,以成熟巨核細胞爲主。血清和尿溶菌酶不增高,但VitB12和VitB12運載蛋白增高。骨髓培養集落與叢落皆增多。
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