如何診斷阿爾茨海默病性癡呆及其有哪些症狀?
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本病起病緩慢或隱匿,病人及家人常說不清何時起病。多見於70歲以上(男性平均73歲,女性爲75歲)老人,少數病人在軀體疾病、骨折或精神受到刺激後症狀迅速明朗化。女性較男性多(女∶男爲3∶1)。藺國憲(1988)報道36例,最年輕者36歲,平均發病年齡56歲,比文獻報道的發病年齡早。
病人外貌蒼老、皮膚乾燥多皺、色素沉着、發白齒脫、肌肉萎縮。可能表現得過分整潔、有條理、遵守紀律,也可能邋遢不拘小節,表情欣快或暴怒或呆板,行爲動作幼稚愚蠢。當伴有記憶減退時,這些外觀特徵可能表明爲癡呆。早期多有輕度遺忘與個性改變如主觀任性、頑固遷執、自私狹隘等,常不被家人注意。少數病人情感淡漠、生活習慣刻板、情緒急躁、易與人爭吵或因輕微不適感與家人糾纏不休。繼而近事記憶明顯減退,理解、計算、判斷及分析綜合等智能活動明顯下降,精神功能日益衰退,難以勝任工作或家務勞動,甚至不能正確回答自己的姓名年齡、進食不知飢飽、出門後找不到家門、動作幼稚、收集廢紙雜物。常伴有睡眠節律顛倒,白天臥牀、夜間活動。可見有抑鬱、欣快、淡漠或不穩定表現,可見有頂葉功能障礙的局竈性症狀如言語困難。可有片斷地迫害妄想、被竊或疑病妄想。部分病人在其病程中,可發生意識模糊或譫妄,稱爲老年性譫妄,常因急性精神創傷,更換環境或軀體疾病所誘發。軀體方面痛覺反應消失,神經系統檢查常無其他明顯性體徵。腦電圖呈α節律減慢,CT檢查可見大腦皮質萎縮及腦室擴大。臨牀表現最有特徵的是典型皮質型癡呆綜合徵,主要症狀敘述如下:
1.記憶障礙 是AD早期突出症狀或核心症狀。早期主要累及短程記憶,記憶保存(3min內不能記住3個無關詞)和學習新知識困難。不能完成新的任務,表現爲忘性大,好忘事、丟三落四、嚴重時剛說的話或剛做過的事轉眼就忘,剛放下碗筷又要求吃飯。記不住熟人姓名、電話號、反覆說同樣的話或問同樣問題。交談開始就忘了開頭說了些什麼,因此難以進行語言交流。東西常放錯或丟失,購物忘記付款或多次付款。凡事需別人提醒或自備“備忘錄”,即使如此也常出錯。常忘了回電話,忘記赴重要約會,表現社會性退縮。家庭主婦忘記關水龍頭或關煤氣,造成安全隱患。可出現似曾相識和舊事如新症,如遇路人熱情招呼。宛如親人,而熟人熟地卻感到陌生。疾病早期學習新知識、掌握新技能的能力減退,只能從事簡單刻板工作。隨着病程進展,遠記憶也逐漸受累,記不住自己的生辰、家庭住址和生活經歷,嚴重時連家裏幾口人,他們的姓名、年齡和職業都不能準確回答。在記憶長河中只剩下一鱗半爪的印跡。可出現錯構和虛構症。
一般病程在開始2~4年進展緩慢。有的病人發病早期對自己目前狀況尚有一定自知之明,知道自己記性不如從前。有的力圖掩飾或試圖彌補自己的記憶缺陷,有的則持否定態度或歸咎他人,“我的記憶好,沒有問題”、“我能記得多年前的往事”、“都是別人捉弄我,想貶低我,只要他們離我遠點,就什麼事都沒有了”。
2.視空間和定向障礙 是AD早期症狀之一,如常在熟悉環境或家中迷失方向,找不到廁所在那兒,走錯自己的臥室,散步或外出迷途不知返而浪跡於街頭。畫圖測驗不能精確臨摹簡單立體圖,韋氏成人智力量表檢查視空間技能(如方塊造型)分值最低。時間定向差,不知道今天是何年、何月、何日,不知道現在是上午還是下午,因而可能深更半夜起牀要上街購物。
3.言語障礙 病人言語障礙呈特定模式,其順序先是語義學出現障礙,表現爲找詞困難,用詞不當或張冠李戴。說話冗贅不得要領,可出現病理性贅述。也可出現閱讀和書寫困難,繼之出現失命名能或命名性失語(能認識物體或能正確使用,但不能確切命名)。最初僅限於少數物品,以後擴展到普通常見物體命名。有報道早期AD病人波士頓命名測驗(Boston Naming Test)出現的差錯比MMSE多,提示命名困難可能較記憶減退早。神經病理學改變主要位於Wernicke區後部。經皮質的感覺性失語也很常見。言語障礙進一步發展爲語法錯誤,錯用詞類,語句顛倒,最終音素也遭破壞而胡亂發音,不知所云,或緘默不語。
4.失認(感覺功能正常,但不能認識或鑑別物體)、失用(理解和運動功能正常,但不能執行運動)也頗常見 前者如不能識別物體、地點和麪容(面容失認,Prosopaghosia,不能認識面容),不能認出鏡中的自我。另有一種失用:觀念性失用。表現爲不能按指令執行正確完成系列動作,可以自發完成的動作,如穿衣,將裏外、前後、左右順序穿錯。進食不會使用刀、叉、勺或用手抓食或用嘴舔食。
5.智力障礙 智力包括既往獲得的知識、經驗以及運用這些知識和經驗,解決新問題,形成新概念的能力。智力活動與思維、記憶和注意力密切有關。記憶本身雖不屬於智力,但嚴重記憶障礙往往伴有智能缺損。AD病人是一種全面性智力減退,包括理解、推理、判斷、抽象概括和計算等認知功能。AD病人思維能力遲鈍緩慢,不能進行抽象邏輯思維,不能區分事物的異同,不能進行分析歸納。表現思維缺乏邏輯性。說話常自相矛盾而不能覺察,例如“我同母親住在一起”,“她多大了?”“80多歲”。“那您呢?”“我82歲”,“那不是你和你母親年紀一般大?”“是的”。由於判斷力減退,儘管窗外雪花紛飛,卻堅持說“現在是盛夏”。有人對AD病人縱向觀察發現,MMSE每年平均約下降3分,個別病人智力衰退速度可能不同。
6.人格改變 有額、顳葉受累的病人常表現明顯的人格改變。可以是既往人格特點的發展,也可向另一極端偏離。如病人懶散、退縮、自我中心、敏感多疑、乖戾自私、不負責任、訓斥他人或罵人、言語粗俗、行爲不顧社會規範、不修邊幅、不講衛生、藏匿物品、撿菸頭、拾破爛視若珍寶。可出現性脫抑制,不知羞恥,當衆脫光衣服或公開手淫,與病前判若兩人,令家人感到十分困擾。其中有些是繼發於人格改變,有的則是認知缺陷所致。這些症狀常在疾病中期出現。但人格改變並非必然,在精心看護下,病人可能很隨和溫順,人格改變可能並不突出。
7.進食、睡眠和行爲障礙 病人食慾常減退,約半數病人正常睡眠節律紊亂或顛倒。白天臥牀,晚上到處活動,騷擾他人。EEG顯示REM睡眠潛伏期長,慢波睡眠減少。病人的動作重複刻板、愚蠢笨拙,如反覆關閉抽屜,無目的地把東西放進拿出,反覆轉動門鎖,玩弄衣釦或迴避交往,表現退縮、古怪、糾纏周圍人,不讓家人走開。
8.災難反應(catastrophic reaction) 指由於主觀意識到自己的智力缺損,卻極力否認。進而在應激狀況下產生繼發性激越。例如爲掩飾記憶力減退,病人用改變話題,開玩笑等方式轉移對方注意力。一旦被人識破、揭穿或對病人生活模式干預,如強迫病人如廁、更衣,則不堪忍受而誘發“災難反應”,即突然而強烈的言語或人身攻擊發作,護理人員往往誤認爲病人忘恩負義與非難,使家人備感困惑和沮喪。此反應的終止和發作往往都很突然。
9.夕陽綜合徵(Sundowner syndrome或Sundowning) 見於過度鎮靜的老人。當感染外傷、環境改變或外界刺激減弱,如在光線暗淡的黃昏,人物景象不易辨認時發生。其特徵爲嗜睡、精神錯亂,共濟失調或意外摔倒。精神藥物(如鎮靜安眠藥)不能耐受。軀體病也可誘發夕陽綜合徵。此時癡呆與譫妄共存,導致認知功能急劇衰退。一旦軀體疾病好轉,認知功能也漸趨平穩。
üver-Bucy綜合徵(KBS) 有報道發生率可高達70%,是一種與顳葉功能有關的行爲異常,與動物切除雙側顳葉的KBS類似。例如視覺認識不能,不能識別親人面貌或鏡中的自我。用口探索物體(口探索症),也可表現爲強迫性咀嚼口香糖或抽菸,以及用手撫弄、觸摸眼前物體和食慾過度、隨便亂吃。
ras綜合徵 是一種特殊的妄想觀念,不認識自己親人而認爲是騙子頂替冒充。約30%出現妄想,多爲非系統的偷竊、被害、貧困和嫉妒內容。也可出現持續的系統妄想,認爲居室不是自己的家,家人策劃拋棄他,往往因此造成家庭和護理重重困難。可出現錯認。把熒光屏的人像、照片和鏡中人誤認爲真人並與之對話。約10%病人有聽幻覺,病人聽見說話聲或與“人”對話。13%有幻視,多出現在傍晚,常爲小人如兒童、矮子。有時這些小人來自電視熒屏。應警惕幻覺可能爲重疊於癡呆的亞急性譫妄症狀。情感淡漠是早期常見症狀,約40%~50%病人可出現歷時短暫的抑鬱心境,經勸導或改善環境常可獲得緩解。嚴重而持續的抑鬱不多見。也可出現欣快、焦慮和激惹。神經系統可能伴有肌張力增高、震顫等錐體外系症狀,也可出現伸趾、強握、吸吮等原始反射。晚期可見癲癇樣發作。
各期臨牀的表現
(1)第1期或早期(1~3年):學習新事物困難,遠記憶輕度受損;空間定向障礙,複雜結構視空間技能差;詞彙少,失命名能;表情淡漠,偶爾激惹;情感悲傷,有些病人有妄想;運動系統正常。EEG檢查正常;CT/MRI檢查正常;PET/SPECT顯示兩側後頂葉代謝低下/灌注低下。
(2)第2期或中期(2~10年):遠近記憶嚴重受損;簡單結構視空間技能差,空間定向障礙;流暢性失語;計算不能;觀念運動性失用;淡漠或激惹;某些病人有妄想;煩躁不安,踱來踱去。EEG檢查背景節律緩慢;CT/MRI檢查正常或腦室擴大,腦溝增寬;PET/SPECT顯示雙頂和額葉代謝低下/灌注低下。
(3)第3期或晚期(8~12年):智力嚴重衰退;肢體強直,屈曲體位;大小便失禁。EEG呈瀰漫性慢波;CT/MRI見腦室擴大,腦溝增寬;PET/SPECT示雙頂和額葉代謝低下/灌注低下。
由於AD病因未明,臨牀診斷仍以病史和症狀爲主,輔以精神、智力和神經系統檢查,確診的金標準爲病理診斷(包括活檢與屍檢)。應注意的是既不要漏診,也不要誤診。
AD的臨牀診斷可根據以下幾點:①老年期或老年前期發生的進行性認知障礙。②以記憶尤其是近記憶障礙、學習新知識能力下降爲首發症狀,繼而出現智力減退、定向障礙和人格改變。③體檢和神經系統檢查未能發現腫瘤、外傷和腦血管病的證據。④血液、腦脊髓液、EEG及腦影像學檢查不能揭示特殊病因。⑤無物質依賴或其他精神病史。
中老年人有人格改變者應慎重考慮癡呆的可能。如病人主訴遺忘及智力活動減退者應引起注意,對隱瞞認知缺陷而回避、否認和辯解者也應高度警惕。
既往診斷AD多用排除法,而今診斷標準的完善,根據家人提供詳細病史和典型表現,臨牀診斷正確率與病理診斷比較可高達85%。加上各項心理測查、實驗室檢查,正確率可達90%。
診斷標準有WHO的ICD、APA的DSM和我國CMA的CCMD診斷標準外,各國標準基本類似,而美國國立神經病學及語言障礙和卒中研究所(NINCDS)和AD及相關疾病協會(ADRDA)聯合制訂的AD診斷標準獨樹一幟,分爲“可能的”(probable)、“可疑的”(possible)及“肯定的”(definite)三級診斷。雖較詳盡,但實用性較差,除美國應用較多外,通常只作科研的診斷標準。讀者可參閱ICD-10的AD診斷要點。
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