重症肌無力的早期症狀 如何治療
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重症肌無力是一種與免疫有關的疾病,治療所需時間較長,最初的症狀常見爲眼外肌麻痹,並出現非對稱性眼肌麻痹和上瞼下垂,斜視和複視,嚴重者眼球運動明顯受限,甚至球固定,瞳孔光反射不受影響。
重症肌無力的早期症狀
1、全身無力:從外表看來好皮好肉的,也沒有肌肉萎縮,好像沒病一樣;但病人常感到嚴重的全身無力,肩不能擡,手不能提,蹲下去站不起來,甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。病人的肌無力症狀休息一會兒明顯好轉,而幹一點活又會顯著加重,好像是裝出來似的。這種病人大多同時伴有眼瞼下垂、複視等症狀。
2、眼瞼下垂:又稱耷拉眼皮。據我們對3100例重症肌無力的分析發現,以眼瞼下垂爲首發症狀者高達73%。可見於任何年齡,尤以兒童多見。早期多爲一側,晚期多爲兩側,還有不少病人一側的眼皮瞪上去時,另一側的眼皮又耷拉下來,即出現左右交替瞼下垂現象。
3、複視:即視物重影。用兩隻眼一起看,一個東西看成兩個;若遮住一隻眼,則看到的是一個。年齡很小的幼兒對複視不會描述,常常代償性地歪頭、斜頸,以便使複視消失而看得清楚,嚴重者還可表現爲斜視。
4、吞嚥困難:沒有消化道疾病,胃口也挺好,但好飯好菜想吃卻咽不下,甚至連水也咽不進。喝水時不是嗆入氣管引起咳嗽,就是從鼻孔流出來。有的病人由於嚴重的吞嚥困難而必須依靠鼻飼管進食。
5、咀嚼無力:牙齒好好的,但咬東西沒勁,連咬饅頭也感到費力。頭幾口還可以,可越咬越咬不動。吃煎餅、啃烤肉就更難了。
6、說話鼻音,聲音嘶啞:就像患了傷風感冒似的。有的病人開會發言或讀報時,頭幾分鐘聲音還可以,時間稍長,聲音就變得嘶啞、低沉,最後完全發不出聲音了。打電話時一開始還可以,時間一長別人就聽不清他說的什麼。這是由於咽喉肌的無力所致。
7、面肌無力:由於整個面部的表情肌無力,病人睡眠時常常閉不上眼。平時表情淡漠,笑起來很不自然,就像哭一樣,又稱哭笑面容。這種面容使人看起來很難受,病人也很痛苦。
8、頸肌無力:嚴重的頸肌無力表現比較突出,患者坐位時有垂頭現象,用手撮着下巴才能把頭挺起來,若讓病人仰臥(不枕枕頭)他不能屈頸擡頭。
9、呼吸困難:這是重症肌無力最嚴重的一個症狀,在短時間內可以讓病人致死,故又稱其爲重症肌無力危象。這是由於呼吸肌嚴重無力所致。患者感到喘氣很困難,夜裏不能躺平睡,只能坐着喘。有痰咳不出,既不像心臟病,也不像哮喘病,更不像肺部腫瘤所致。有這種呼吸困難的病人大多同時伴有吞嚥困難、四肢無力或眼瞼下垂等。
重症肌無力如何治療
1、藥物對症療法
激素藥物治療,這是很多早期重症肌無力患者的選擇。但在一份藥物治療重症肌無力的報告中顯示:25%的早期患者有一定的,但是83.6%的早期患者使用激素治療後身體出現不同的損傷。長期服用藥物主要表現爲:
(1)因長年服用藥物,導致過量而出現膽鹼能危象;
(2)出現各種毒,如肥胖、脫髮、滿月臉、水牛背、激素性股骨頭壞死;
(3)破壞機體的免疫功能,導致免疫紊亂,出現一系列併發症。
2、免疫抑制治療
大多數重症肌無力患者需要接受免疫抑制治療,以滿足全身或接近全身功能的維持需求,達到高質量生活的治療目標。對於單獨使用對症和支持治療但沒有獲得滿意療效的患者,均應給予免疫抑制治療。
眼肌型重症肌無力的治療目標是防止疾病的全身化。回顧性和觀察性研究表明,潑尼鬆龍單一療法可以降低這種風險。因此許多專家推薦,對於具有持續症狀和危險因素(如乙酰膽鹼受體抗體陽性,胸腺增大或神經生理學檢查結果顯示眼肌以外部位受累)的眼肌型重症肌無力患者,應給予低劑量糖皮質激素治療。
對於多數患者,在潑尼鬆龍中加入硫唑嘌呤,可以提供比潑尼鬆龍單一治療更好的功能結果,副作用也更少。如果糖皮質激素應用存在禁忌,或者患者拒絕,可以單獨給予硫唑嘌呤,推薦劑量爲2~3mg/kg。
大多數指南推薦使用黴酚酸酯治療輕中度重症肌無力。甲氨蝶呤、環孢菌素和他克莫司是可用做替代的二線免疫抑制藥物,這些藥物的作用可能與硫唑嘌呤類似。
3、手術治療
大創傷性手術到底是否能夠治好重症肌無力,這是很多重症肌無力患者都有的疑問!重症肌無力手術治療的評估顯示:
(1)只適應於有胸腺增生或有胸腺瘤的患者,手術禁忌症較多;
(2)臨牀上做過胸腺手術的患者,有70%左右的患者,會在短時間內復發,重症肌無力危象便會再次出現;
(3)對以後的生活影響較大,畢竟是創傷性手術,手術感染、術後恢復都是必須關注的問題。
對於肌肉無力症狀惡化,需要插管或無創通氣治療的患者,應接受速效免疫抑制劑治療和重症監護。對於症狀惡化迅速,可能出現肌無力危象的患者,同樣需要類似的干預措施。決定將患者收入重症監護室的門檻應當設定得低一些,全身無力加重、呼吸及心臟功能障礙、嚴重感染和其他共患病都是需要考慮在內的相關因素;由於肌無力的惡化可能非常迅速且意想不到,因此諸如肺活量和血氣分析等措施的價值是有限的。
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