兒童重症肌無力有什麼發病特點
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兒童重症肌無力症狀 重症肌無力是神經內科的常見病之一，它是一種由乙酰膽鹼受體抗體(AchR-Ab)介導的，細胞免疫依賴及補體參與的神經―肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病。
臨牀特徵爲部分或全身骨骼肌易疲勞，呈波動性肌無力，具有活動後加重、休息後減輕和晨輕暮重等特點。部分患者如急驟發生延髓和呼吸肌嚴重無力，以致不能維持正常的換氣功能稱爲重症肌無力危象，是該病的重要死亡原因。
該病患病率約爲50/10萬。常見於20～40歲，且女性多於男性。目前該病主要採用抗膽鹼酯酶藥，皮質類固醇治療，輔以免疫抑制劑，血漿置換，大劑量免疫球蛋白，胸腺切除術等治療。
由於該病屬自身免疫性疾病，病程長，易復發。大部分患者終身服藥，因病程遷延，醫療費用昂貴使得大部分患者多數時間需在家裏繼續治療，長期實踐證明，如果該病患者能在家中得到良好的家庭護理和自我照護，居家護理包括正規的服藥、家庭應急處理、患者的自我保健等，將使患者病情穩定，減少復發，縮短病程，節約經濟，提高患者的生存質量。
重症肌無力是神經肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病， 乙酰膽鹼受體 (AChR)抗體是導致其發病的主要自身抗體, 主要是產生Ach受體抗體與Ach受體結合，使神經肌肉接頭傳遞阻滯，導致眼肌、吞嚥肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力, 也就是說支配肌肉收縮的神經在多種病因的影響下，不能將“信號指令”正常傳遞到肌肉，使肌肉喪失了收縮功能，臨牀上就出現了眼瞼下垂、複視、斜視，表情肌和咀嚼肌無力, 表現爲表情淡漠、不能鼓腮吹氣等，延髓型肌無力則出現語言不利、伸舌不靈、進食困難、飲食嗆咳，和四肢肌無力。本病的病因是全身性的，但影響的肌肉因有所側重就會出現不同的臨牀表現。
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