關於幾種常見先天性心臟病的診治簡介
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1.室間隔缺損(室缺)
室缺分膜周部,雙動脈下(幹下)及肌部缺損。雙動脈下型不能自然閉合,而肌部及膜部室缺都有自然閉合的可能。因此,如果缺損較小,不影響患兒發育,無反覆肺炎,心衰發生,無重度肺動脈高壓,均可在醫生的隨診下等待2歲時複查,大約30-40%可以自愈。如未能閉合再考慮擇期手術。
但如在嬰兒期反覆肺炎,心哀,藥物難以控制,或伴重度肺動脈高壓,則需l歲以內手術。某些肺炎急性期伴嚴重心衰搶救病例,亦可急診手術。手術效果還是滿意的,非手術的導管介入性關閉術尚在研究探查之中,適用於肌部缺損。
2.房間隔缺損(房缺)
房間隕缺損心電圖表現爲右束枝傳導阻滯,心臟X線片示肺血多,心影擴大,右房右室擴大。
房缺位於卵園孔部位即中央型或稱II孔型;位於下部分與二、三尖瓣環相連處,稱原發孔型,或稱I孔型;位於上、下腔靜脈進入右房的位置稱腔靜脈竇型;位於冠狀靜脈竇稱冠狀靜脈竇型。
除非巨大房缺,一般早期很少出現症狀,小的房間隔缺損可終生不手術,但有資料報道反覆性腦梗塞,可能與房間隔缺損有關,其原因是靜脈系統的小栓子,通過房缺進入左心,到腦子的動脈而致腦梗塞。因此亦有醫生提出對小房缺及卵園孔末閉的患者可考慮用導管引入雙面傘的方法關閉,不必心內直視手術。
導管關閉房缺的方法有幾種,大多要求房缺小於2cm。中到大的房缺需手術治療,療效亦是十分令人滿意的,目前心外科爲其開展小切口手術,或心臟不停跳修補房缺,減少了手術的併發症。房缺伴重度肺動脈高壓,手術效果較差。
3.動脈導管未閉
動脈導管末閉由於肺動脈壓力遠低於主動脈壓力,因此隨動脈導管的粗細不同,便有不等量的血液從主動脈流入肺動脈,嚴重者嬰兒期經常肺炎、心衰,久之可引致肺動脈高壓、梗阻型肺血管病,甚至出現血流自肺動脈流入主動脈(稱艾森曼格綜合徵),而喪失手術機會。
動脈導管未閉手術較簡單,一般採用左胸外側切口,結紮或切斷縫合,因爲不用體外循環,在心臟不停跳下完成手術,所以併發症少,恢復亦快。一些因粗大動脈導管而致的反覆肺炎,嚴重心衰患兒,術後很快得以控制,而挽救了生命。導管介入性引入彈簧圈、雙面傘、可調式鈕釦堵片等,可用來堵閉不同大小的動脈導管,目前彈簧圈法是較成熟的技術,但只用於小動脈導管,一般直徑3.5毫米以內。
雙面傘法亦是另一種延用時間最長的方法,雖說可用於7毫米直徑的動脈導管,但直徑5毫米以內的動脈導管效果最好。新的堵閉裝置正在研製,如Amplatzer法可用於關閉10毫米以內的動脈導管。
4.肺動脈瓣狹窄
肺動脈瓣狹窄其中90%爲瓣的狹窄,即三個肺動脈瓣增厚,交界處融合心臟收縮時,由於瓣膜打不開,而呈園頂徵。心電圖表現右室肥厚,心臟X線片示肺血少,右心擴大,肺動脈段垂直樣擴張,超聲心動圖可明確診斷。
肺動脈瓣狹窄可根據右室與肺動脈之間的壓力差分爲輕,中,重。壓差0.75千帕(超過10毫米汞柱)可診斷爲肺動脈瓣狹窄,壓差10-50毫米汞柱爲輕度狹窄;左室收縮壓水平50爲中度;大於左室收縮壓水平爲重度。
除重度肺動脈瓣狹窄之外患兒臨牀症狀很輕,有時可有運動後氣喘等。重度病人因右室、右房壓力升高使房間隔上的卵圓孔撿開,出現右房的血流入左房,而表現口脣及指趾甲青紫。
重度狹窄患者亦可伴有心力衰竭,如浮腫、腹水、肝大等。肺動脈瓣狹窄的治療,目前越來越傾向於球囊導管成形術。擴張術使粘連的肺動脈瓣撕開,而解決了狹窄問題,除個別病例失敗外基本成功,再狹窄率極低,因此目前基本替代了手術治療。只有瓣膜發育不良、瓣環過小的病例,可能需手術治療。
5.法樂氏四聯症
法樂氏四聯症是由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右室肥厚四種畸形並存。 約佔先天性心臟病的10%左右。患者青紫、桿狀指,活動時呼吸急速,喜蹲踞或有青紫發作,即青紫加重,呼吸增快,困難,嚴重甚至暈頒是最明顯症狀。
心前區可有雜音,管末閉(5%—10%)、肺動脈瓣狹窄(5%—8%)等,佔了先天性心臟病的60%左右。對於以上列舉的心血管畸形,目前手術治療基本安全可靠除非手術意外,且術後可與正常人一樣生活工作。
複雜先天性心臟病的手術治療雖尚在探索之中,但佔先天性心臟病10%的法樂氏四聯症,目前手術成功率在95%以上。其他複雜型,如心內膜墊缺損、肺靜脈畸形引流、右室雙出口、單心室等手術亦取得很好的結果。
減症手術是複雜先天性心臟病在尚不能完成根治術前而完成的改善患兒情況,以利將來完成根治手術的必擇之術。如對肺動脈發育極差的患兒施行體動脈、肺動脈轉流術或體靜脈、肺動脈轉流術,可促進肺動脈發育提高將來根治術的成功率。
先天性心臟病的非手術治療,是當今及今後發展的重點及熱點,目前單純肺動脈瓣狹窄的球囊擴張術己基本替代了手術治療;動脈導管未閉的各種閉合器,如雙傘式、鈕釦式、彈簧圈、螺帽式等各種方法可閉合大到10毫米的末閉動脈導管;直徑20毫米以下中央型房間隔缺損的導管介入關閉,臨牀己取得良好效果。我院用Cardio Seal雙傘關閉3例效果良好;室間隔缺損雖亦有人研究並用於臨牀,但尚不廣泛,目前仍限於肌部室間隔缺損或心梗後室間隔穿孔。
6.先天性心臟病外科矯治手術
從大的分類來講,先天性心臟病手術分爲閉合式手術及體外循環下心臟直視手術。閉合式手術用於動脈導管未閉結紮術、主動脈縮窄成形術等。在胸外側切口術中,患者心臟、肺仍執行各自的功能。
體外循環下心臟直視手術又稱心臟開放手術,爲最常採用的方法,胸正中切口,劈開胸骨,術中使用體外循環機代替心、肺功能,將心臟停止跳動,修補後再復跳,恢復心、肺功能。如室間隔缺損修補術、房間隔缺損修補術、法樂氏四聯症根治等等。
目前尚有在體外循環機輔助下,保持心臟仍跳動下進行手術,如房間隔缺損修補術等,更有利於手術後心肌創傷恢復。除了心內缺損修補、瓣膜成形等手術外,對於複雜先天性心臟病尚有各種特殊的術式,往往以發明者的名字命名。如Rastelli手術,Fontan手術等等,以解決右室雙出口、單心室、三尖瓣閉鎖等複雜先天畸形的矯治。
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