無肛男嬰生命垂危 瞭解先天性肛門閉鎖症
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孩子的出生原本是一件幸福的事情,可是一個出生不到兩個月的男嬰為什麼會瘦成皮包骨呢?這是怎麼回事呢?為什麼男嬰一出生就沒有肛門呢?一起去了解一下。
出生80天的男嬰先天無肛,四肢萎縮得只剩皮包骨頭,排洩系統紊亂的他肚子微微隆起,身體到處是血青色,形似“外星人”,體重從出生時的5斤變成了4斤8兩,生命垂危。孩子媽先天弱智,爸爸在工廠打工,每月所得2000多元是家裡唯一的經濟來源。
出生89天的“無肛嬰兒”郭恩澤已從最初的5斤重降成了4斤8兩,四肢已萎縮得只剩皮包骨,排洩系統紊亂的他肚子微微隆起,身體到處是血青色,形狀酷似“外星人”,生命近乎垂危。
記者28日來到山西省長治市壺關縣橋上鄉川底村,骨瘦如柴的郭恩澤和母親任明娥靜坐在床上,從出生那天起,郭恩澤就沒喝過母親的奶。24歲的任明娥是個無法從1數到20的母親,幼兒園上了五年都沒法升入小學。孩子哭鬧時,任明娥大多時間枯坐在一旁,母親的本能反應難以在其身上體現。
郭恩澤的家庭已是家徒四壁,27歲的父親郭紅青在兩年前打工時不慎骨折,一瘸一拐的他平日裡在長治一家工廠打工,每月所得的2000多元是家裡唯一的經濟來源。而家中的另外兩名成員也是重病纏身,奶奶王雪琴患有腦出血,爺爺張東生(非郭紅青生父)身患血管瘤。
據張東生介紹,郭恩澤出生後住了5天保溫箱,先後從壺關縣婦幼保健院轉院到長治市婦幼保健院,前後花費數萬元。“我的血管瘤這個病也需要很大一筆醫藥費,每個月要花費數千元。目前,家裡已欠下5萬多元的外債。”
在這個沒有勞動能力的家裡,整日負責照顧郭恩澤的是大姑張冬英。據張冬英介紹,由於孩子天生沒有肛門,無法排洩,郭恩澤每天的攝食量只有兩頓,每頓只有兩三勺,就連奶粉錢都是用爺爺的養老金買得。一天的睡眠時間也只有7個多小時,比正常的三個月大的孩子要少13個小時之多。
2015年5月7日,郭恩澤呱呱墜地。在他來到這個世界的12小時後,長治市婦幼保健院下達了手術知情同意書。郭恩澤患有先天性肛門閉鎖症,需進行腸造瘻術,而這個手術伴隨著16種併發症和危險,手術的每個環節都有可能造成幼兒死亡。在此狀況下,加之家庭生活拮据,郭恩澤的家人放棄了手術。
延伸閱讀:瞭解先天性肛門閉鎖症
嬰兒先天性肛門閉鎖怎麼回事呢?
肛門閉鎖是因為胚胎期腸腔的末端與面板上的肛門沒有相連線所致。腸腔末端通過竇道在會明或泌尿生殖道與外界相通。其主要特徵有患兒在肛門的正常位置處無肛門開口或有肛門痕跡,但無糞便排出。大腸末端可能經一狹窄的通道穿過面板而開口於肛門正常位置前面。有時腸道可能與膀胱或陰道相通,或在會陰其他部位與體外相通。肛門閉鎖症狀如為完全閉鎖,不見胎糞,嬰兒常哭,不安,腹脹,有腸梗阻症狀。如仍有空隙,可流出少許胎糞。肛門部有時有一淺凹,肛門由一層膜遮蓋。有的膜很薄,當嬰兒哭時,膜可凸起,膜下可見胎糞。有的無肛門形象,由於外胚葉一穴肛末發育所致,如刺激肛門部,可見括約肌收縮,顯示肛門部位。
臨床表現與診斷:
一、生後24小時無胎糞排除或僅有少量胎糞從尿道、會陰口擠出,正常肛門位置無肛門開口。患兒早期即有噁心、嘔吐,嘔吐物初含單隻,以後為糞便樣物。2-3日後腹部彭樓,可見腹壁腸蠕動,出現低位腸梗阻症狀。
二、檢查病人的肛門會陰處可看出沒有肛門開囗或者有小於正常的開囗位於會陰、陰道或前庭。沒有廔管和體外相通的病人則會有較明顯腸阻塞的現象。部份沒有瘻管的病人需於出生後24小時照“倒立姿勢”的腹部X光片。如見充氣之直腸盲端位於恥骨尾骨連線(相當於恥骨直腸肌之位置)之遠端,屬於低位型肛門閉鎖症。如充氣之直腸盲端位於恥骨尾骨連線之近端則為高位型肛門閉鎖。
三、以逆行性膀胱尿道造影術或以顯影劑注入直腸盲端,可以檢查是否有瘻管和泌尿系統相通。此外,如於尿液中或於陰道中發現有胎便亦表示有瘻管存在。
治療:
治療之要點在於重建正常的肛門開口,並儲存其大便自制力。
一、低位型肛門閉鎖症合併有異常之開口於會陰、前庭者,如開口狹窄,於出生後可予先擴張,能正常排洩的,可等數個月後再行肛門成形術。
二、低位型肛門閉鎖症無開囗於體外,且盲端距正常肛門位置在兩公分以內者,急症行肛門成形術。
三、高位型或低位型但盲端距正常開囗在兩公分以上者,則先行一期降結腸造瘻術解除排便問題,擇期行二期肛門成形術、三期關瘻術。
併發症:
術後可能會出現肛門失禁、肛門狹、瘻管復發、粘膜脫垂、便祕。
預後:
低位肛門閉鎖症的患兒手術後都能良好的控制排便,高位型的患兒,由於恥骨直腸肌本身發育較差,術後排便功能障礙的機率相對較高。術後可採取有針對的排便訓練,有心理障礙的必要時行心理諮詢和治療。
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