2歲男童突然發黑 竟是罕見肺動靜脈瘻

據媒體報道，最近一名男童因爲疾病的原因導致了面色口脣青紫發黑，看起來十分的慘淡。據悉，男童是患上了罕見的肺部疾病，一種叫做肺動靜脈瘻的疾病，那麼你瞭解這種疾病嗎？

2歲男童突然發黑

2歲的輝輝活潑而可愛，本該是集萬千寵愛於一身，然而卻沒有小朋友願意和他玩耍，甚至連大人也有意無意地遠離他。原來輝輝得了一種病，這種病使得輝輝面色口脣青紫發黑，看上去仿似瀕危的病患。

這種病就是肺動靜脈瘻，是一種極爲罕見的肺部疾病，會使人長期缺氧，未經治療病死率極高。近日，深圳某醫院爲輝輝做了精準微創介入治療，不僅挽救了他的生命，同時也免除了輝輝因皮膚青紫發黑而飽受歧視的折磨。

男童突然發黑的病因

一個多月前，輝輝的面色口脣突然開始變得青紫發黑，“先天性心臟病？”、“食物中毒？”、“傳染病？”等各種猜測、各種疑慮瀰漫着輝輝整個家庭，然而輾轉求醫後病因仍然不能明確，不僅家庭的經濟負擔越來越重，而且身邊的人都因爲輝輝得病有意無意地疏遠。

直到半月前，輝輝的父母把他帶到醫院，醫生接診後的第一感覺印象就是“疑難雜症”，因爲輝輝的症狀看上去像是“先天性心臟病”，但在他身上卻找不到任何心功能不好的表現，爲進一步診療，11月4日，輝輝入住心血管內科。心血管內科接診醫生馬上將輝輝相關病情向上級醫師彙報，科室主任醫師高度重視，迅速組織開展診療工作，經過初步檢查基本排除了先天性心臟病、食物中毒及傳染病，接着立即進行科內討論，經過嚴密分析病情，考慮“肺動靜脈瘻”可能性最大。

專家完成牀邊心臟超聲+聲學造影檢查，結果明確提示“肺動脈瘻”可能，隨後聯繫放射科迅速完善心臟CT+增強，報告出來後與臨牀一致，最後“肺動靜脈瘻”得到了確診。

什麼是肺動靜脈瘻

醫師介紹，肺動靜脈瘻是一種罕見的肺部疾病，是肺動脈和肺靜脈之間的異常溝通，該病女性發病率大約是男性的2倍 ，在嬰兒期或兒童期的確診率僅10%，隨着年齡的增長，疾病的外顯率不斷增加，該病自然轉歸不佳，未經治療的患者中病死率達11％。

肺動靜脈瘻的病因

主要病理生理是靜脈血從肺動脈分流入肺動脈，其分流量可達18～89%，以致動脈血氧飽和度下降。一般無通氣障礙，PCO2正常。多數病例因低氧血癥而致紅細胞增多症，又因肺、體循環直接交通，易致細菌感染、腦膿腫等併發症。

肺動靜脈瘻的表現

本病多見於青年，分流量小者可無症狀，僅在肺部X線檢查時發現。分流量大者可出現活動後呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現，偶見於新生兒。咯血是由於毛細血管擴張性病變位於支氣管粘膜的病損或肺動靜脈瘻的破裂而引起。胸痛可因病變破裂出血位於肺臟層胸膜下或血胸所致。約25%病例出現神經系統症狀，如抽搐、語言障礙、複視、暫時性麻木等，這可因紅細胞增多、低氧血癥、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細血管擴張病變出血而引起。在家族性遺傳有關的出血性毛細血管擴張症者常有出血症狀，如鼻衄、咯血、血尿，陰道和消化道出血。因瘻的存在也可併發細菌性心內膜炎。

肺動靜脈瘻的治療

凡有症狀且病變侷限的病人，均需手術治療。即使無明顯症狀，但因進行性病變，可發生破裂、出血、細菌性心內膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性併發症，因此均應手術治療。除非極小的瘻或瀰漫性累及雙側肺者不宜手術。嬰幼兒症狀不重者，可在兒童期手術。

手術方式根據範圍大小，數量、類型而定。肺切除爲最常用方式，有楔形、區域性、肺葉和全肺切除。原則上儘量少切除肺組織，保持肺功能。操作時先結紮動脈，處理粘連時警惕出血。當發現異常血管所致瘻時，結紮異常血管爲最簡單和有效的方法。在無法切除或結紮異常血管時，可作動脈瘤內縫閉術。