冰桶挑戰賽 呼籲關注肌萎縮性脊髓側索硬化症
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今日,位於美國硅谷的商業大佬們興起了一項新活動,他們爲了募集善款,不惜讓其他參與者將一大桶冰水澆在了自己身上。
冰桶挑戰賽:募集善款
到目前爲止,微軟首席執行官薩蒂亞納德拉,前CEO史蒂夫鮑爾默,董事長兼前首席執行官比爾蓋茨都完成了冰桶挑戰賽,爲肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)募款。
ALS冰桶挑戰賽是一種通過社交媒體來提高知名度的運動,參與者須將冰桶當中的冰水倒在頭上。完成挑戰後可要求其他人也完成同樣挑戰,否則必須向ALS相關組織捐款,當然完成挑戰的名人也可以捐款。
目前完成冰桶挑戰賽的名人大都通過Twitter、YouTube和Facebook分享視頻。
冰桶挑戰賽:ALS是什麼
肌萎縮性脊髓側索硬化症是一種運動神經元病,發病率約5人/10萬,男女患者之比約 3:1, 約10%的患者有家族遺傳史。英國著名物理學家霍金也患有此病。
此病多於30-50歲發病,以上肢周圍性癱瘓 ,下肢中樞性癱瘓,上下運動神經元混合性、對稱性損害爲特點。表現爲受累部位肌肉萎縮。通常以手肌無力、萎縮爲首發症狀,逐步蔓延到對側。病程晚期出現麻痹,表現爲舌肌萎縮和震顫,後組顱神經受損出現構音不清、吞嚥困難,飲水嗆咳等。常因呼吸困難、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均約3年左右,進展快者發病1年內死亡,病程進展慢者可持續10年左右。
冰桶挑戰賽:ALS致病原因
肌萎縮性脊髓側索硬化症的發病機制不清,可能與下列因素有關:
一、遺傳。5%-10%的患者有遺傳性,目前基因研究已確定常染色體顯性遺傳型與銅/鋅超氧化物歧化酶(SODL)基因突變有關。
二、中毒。家族性病例由於SODl突變可能導致穀氨酸鹽興奮毒性和ALS發生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆積,攝入過多的鋁、錳、銅、硅等元素,以及神經營養因子減少等均可能與致病作用有關;
三、免疫。盡管MND患者血清曾檢出多種抗體和免疫複合物,如抗甲狀腺原抗體、GMl抗體和L-型鈣通道蛋白抗體等,但尚無證據表明這些抗體可選擇性以運動神經元爲靶細胞。目前認爲,MND不屬於神經系統自身免疫病;
四、病毒感染。由於MND和急性脊髓灰質炎均侵犯脊髓前角運動神經元,且少數脊髓灰質炎患者後來發生MND,故有人推測MND與脊髓灰質炎或脊髓灰質炎樣病毒慢性感染有關。但ALS患者CSF、血清及神經組織均未發現病毒或相關抗原及抗體。
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