腎病綜合症的病理說明
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1、繼發性腎病綜合徵
繼發性腎病綜合徵的原因很多,常見者爲糖尿病性腎病、腎澱粉樣變,系統性紅斑狼瘡腎炎、新生物、及感染引起的腎病綜合徵。一般於小兒應着重除外遺傳性、感染性疾病及過敏性紫癜等引起的繼發性腎病綜合徵,中青年則應着重除外結締組織病、感染、藥物引起的繼發性腎病綜合徵;老年則應着重考慮代謝性疾病及新生物有關的腎病綜合徵。
2、原發性腎病綜合徵
成人約2/3和大部分兒童的腎病綜合徵爲原發性,包括原發性腎小球腎病、急慢性腎小球腎炎和急進性腎小球腎炎等。引起原發性腎病綜合徵的病理類型也有多種,以微小病變腎病、系膜增生性腎炎,膜性腎病、系膜毛細血管性腎炎及腎小球局竈階段性硬化5種臨牀-病理類型最爲常見。其中兒童及少年以微小病變腎病較多見;中年以膜型病多見。
無論是原發性腎病綜合徵(PNS)還是繼發性腎病綜合徵,均具有相同的病理變化、臨牀表現及代謝改變。
PNS發病機理:證明了免疫介導及炎症介導性腎小球損傷在PNS發病中的作用,在國內率先報告PNS患者有可溶性白介素2受體(SIL 2R),腫瘤壞死因子(TNFα),血小板活化因子(PAF)等異常升高,淋巴細胞亞羣異常,單核巨唾細胞浸潤,增殖細胞核抗原(PCNA)表達增加,抗氧化功能減退等表現。
腎小球基底膜通透性的變化是腎病綜合徵時蛋白尿的基本原因,包括電荷屏障、孔徑屏障的變化。而腎小管上皮細胞重吸收原尿中的蛋白,並對之進行分解代謝的能力對蛋白尿的形成也有一定的影響。主要成分爲白蛋白,亦可包括其他血漿成分,與尿蛋白的選擇性有關,尿蛋白的程度,個體差異很大。尿蛋白排出量的多少受到腎小球濾過率(GFR)、血漿白蛋白濃度和蛋白攝入量等因素的影響。
此外,低張尿並嚴重血尿時可以令尿蛋白增加,這是由於紅細胞溶解釋放出血紅蛋白的緣故。在臨牀上對腎病綜合徵的尿蛋白應做到準確定量,以觀察治療效果。
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