小兒血管性血友病要做哪些檢查?
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1.出、凝血檢查 血小板計數及形態正常,活化的部分凝血活酶時間(APTT)正常或延長,出血時間(Ivy法)延長,阿司匹林耐量試驗陽性。
2.血漿中凝血因子檢查 vWF∶Ag減低或正常,因子Ⅷ降低,部分2型vWD正常。
3.血小板功能檢查 血小板黏附率降低或正常,vWF∶RcoF減低,2N型多正常。
4.排除血小板功能缺陷性疾病。
5.實驗室分型檢查
(1)vWF交叉免疫電泳,除1型外,其他類型可出現異常免疫沉澱圖形。
(2)瑞斯托黴素誘導的血小板聚集反應(RIPA)減低,2B型增高。
(3)vWF∶Ag多聚體分析:1型爲多聚體分佈正常,2A型爲大和中等大小多聚體缺乏,2B型爲大多聚體缺乏,但存在部分中等大小多聚體,2M和2N型爲多聚體分析正常,3型多聚體缺如。 根據臨牀選擇必要的檢查,如B超和X線檢查等。
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