黃疸的發病原因有哪些
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1.溶血性黃疸 凡能引起紅細胞大量破壞而產生溶血的疾病,都能引起溶血性黃疸。常見疾病有以下兩大類。
(1)先天性溶血性貧血:如地中海貧血(血紅蛋白病)、遺傳性球形紅細胞增多症。
(2)後天性獲得性溶血性貧血:如自身免疫性溶血性貧血、遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏(蠶豆病)、異型輸血後溶血、新生兒溶血、惡性瘧疾、伯氨奎林等藥物、蛇毒、毒蕈中毒、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。
2.肝細胞性黃疸 各種肝臟疾病,如病毒性肝炎、中毒性肝炎、藥物性肝病、各型肝硬化、原發與繼發性肝癌、敗血症及鉤端螺旋體病等,都可因肝細胞發生瀰漫損害而引起黃疸。
3.阻塞性黃疸(膽汁鬱積性黃疸) 根據阻塞的部位可分爲肝外膽管及肝內膽管阻塞兩類。
(1)引起肝外膽管阻塞的常見疾病,有膽總管結石、狹窄、炎性水腫、蛔蟲、腫瘤及先天性膽道閉鎖等;引起膽管外壓迫而導致膽總管阻塞的常見疾病或原因,有胰頭癌、胰頭增大的慢性胰腺炎、乏特壺腹癌、膽總管癌、肝癌以及肝門部或膽總管周圍腫大的淋巴結(癌腫轉移)等。
(2)肝內膽管阻塞又可分爲肝內阻塞性膽汁鬱積與肝內膽汁鬱積。前者常見於肝內膽管泥沙樣結石、癌栓(多爲肝癌)、華支睾吸蟲病等;後者常見於毛細膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁鬱積症(如氯丙嗪、甲睾酮、口服避孕藥等)、細菌性膿毒血癥、妊娠期複發性黃疸、原發性膽汁性肝硬化及少數心臟或腹部手術後等。
4.先天性非溶血性黃疸 係指膽紅素的代謝有先天性的缺陷,發病多見於嬰、幼兒和青年,常有家族史。如在嬰幼兒時期未死亡而能存活下來者,其黃疸可反覆出現,常在感冒或運動、感染、疲勞後誘發,但患者一般健康狀況良好。這類黃疸臨牀上較少見,有時易誤診爲肝膽疾病。屬這類黃疸的常見疾病有以下幾種。
(1)Gilbert綜合徵:發生黃疸的機制是肝細胞攝取非結合膽紅素障礙(輕型,是臨牀上最常見的一種家族性黃疸)及肝細胞微粒體中葡萄糖醛酸轉移酶不足(重型,預後差)所致。本病特徵爲除黃疸外,其他肝功能試驗正常,血清內非結合膽紅素濃度增高,紅細胞脆性增加;口服膽囊造影劑後,膽囊顯影良好,肝活體組織檢查無異常。
(2)Dabin-Johnson綜合徵:引起黃疸的原因是非結合膽紅素在肝細胞內轉化爲結合膽紅素後,結合膽紅素的轉運及向毛細膽管排泌功能發生障礙。本病特徵爲血清結合膽紅素增高;口服膽囊造影劑後膽囊不顯影;肝臟外觀呈綠黑色(腹腔鏡下觀察),肝活組織檢查可見肝細胞內有瀰漫的棕褐色色素顆粒沉着。本病預後良好。
(3)Rotor綜合徵:發生黃疸的原因是肝細胞攝取非結合膽紅素以及結合膽紅素向毛細膽管排泌均有部分障礙所致。本病特徵爲血清非結合與結合膽紅素都增高;靛青綠(ICG)排泄試驗障礙(減低);膽囊造影大多顯影良好,僅少數不顯影;肝內無色素顆粒沉着,肝活體組織檢查正常。本病預後一般良好。
(4)Crigler-Najjar綜合徵:發生黃疸的原因是肝細胞微粒體內缺乏葡萄糖醛酸轉移酶,使非結合膽紅素不能轉化爲結合膽紅素。本綜合徵可分爲重型或輕型,前者因血液中非結合膽紅素濃度很高,與腦組織中脂肪組織有極強的親和力,故易發生膽紅素腦病(核黃疸),多見於新生兒,其預後極差,多在出生後1年內死亡;後者系肝細胞微粒體內部分缺乏葡萄糖醛酸轉移酶,故其症狀較輕,預後比重型稍好。
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