小舞蹈症其實是一種病
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小舞蹈病與風溼病密切相關,它往往是風溼熱的一種表現。主要病理改變爲基底節、大腦皮質、腦幹、小腦等處散在動脈炎和神經細胞變性。
小舞蹈病在中醫學中屬於顫證的範疇。
小舞蹈症多見於5~15歲的兒童,女多於男,在成年人中主要見於孕婦(妊娠舞蹈病)或服用避孕藥的婦女,多爲小舞蹈病的復發。常爲亞急性起病,也有因情緒激動而驟然發病者。表現舞蹈樣動作,肌張力降低和肌無力等。
早期症狀常不明顯,不易被發覺,表現爲病兒比平時不安寧,容易激動,注意力分散,學習成績退步,肢體動作笨拙,且不協調,書寫字跡歪斜,手中所持物體經常失落和步態不穩等。這時父母或老師常可誤認病兒有神經質或由頑皮所致。以後症狀日益加重,過一定時日後出現舞蹈樣動作;這是一種極快的、不規則的、跳動式和無意義的不自主運動。
舞蹈樣動作的嚴重度和頻度因人而異,常起於一肢,逐漸擴及一側,再蔓延至對側,上肢的舞蹈樣動作常比下肢嚴重,若侷限於一側稱偏身舞蹈症。上肢各關節交替發生伸直、屈曲、扭轉等動作;手指不停的屈伸與內收。伸手時出現特殊姿勢,腕關節屈曲、掌指關節過伸、各指伸直分開,手臂則旋前。與病人握手時,可發現其握力不均勻,時大時小,變動不已,稱爲“擠奶女工捏力征”。
下肢的不自主運動表現爲步態顛簸,常常跌倒。軀幹亦可繞脊柱捲曲或扭轉。面肌的不自主運動表現爲扮鬼臉,顏面表情舉凡皺額、噘嘴、眨眼、吐舌、擠眉等等,變幻不已。舌肌、口脣、軟齶及其他嚥肌的不自主運動則引起構語困難、咀嚼和吞嚥障礙。呼吸可因軀幹肌與腹肌的不自主運動而變爲不規則。
舞蹈樣動作可因情緒激動或作自主運動而加劇,平臥安靜時減輕,睡眠時完全消失。自主運動可因肌張力降低、共濟失調或真性肌無力而不能協調。每一動作均突然衝動而出,很不自然。肌力常顯得減弱。
嚴重者儼若癱瘓,稱爲“麻痹性舞蹈症”肌張力普遍降低,各關節可過度伸直。腱反射遲鈍或消失。極個別病人可出現鐘擺樣的膝腱反射。錐體束徵陰性。全身深、淺感覺均無異常。精神改變輕重不等。
多數病人有情緒不穩、容易興奮而致失眠。嚴重病例可有精神錯亂、妄想、幻覺或躁動等,稱爲躁狂性舞蹈症。周圍的嘈雜聲音或強光刺激均可使病人的躁動及舞蹈樣動作明顯加重。
全身症狀可甚輕微或完全缺如。伴有風溼性心臟病者可有心臟擴大或雜音,還可有急性風溼病的其它表現,如發熱、關節炎、扁桃體炎、皮下結節,周圍血象白細胞增多、血沉增快、血清粘蛋白增多、血清抗鏈球菌溶血素“O”滴定度增加等。腦脊液檢查極少有異常。
本病一般經3~10周後可自行恢復。1/5~1乃的病人可在間隔不定的時間後再次復發。間歇期可經數週、數月至數年不等。本病預後良好。
妊娠舞蹈症的臨牀表現與較重型的小舞蹈病類似,最多見於17~23歲間的初產婦,而且多在妊娠的前半期發病。舞蹈症可於妊娠期中或分娩後自行停止,亦可於人工流產後立即停止。胎兒的病死率較高,但能足月出生的胎兒則多爲正常。
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