紅皮病銀屑病臨牀表現
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本病的發病率在世界各地差異較大,與種族、地理位置、環境等因素有關。自然人羣的患病率爲0.1%一3%,我國發病率爲0.123%,現估計有300萬人患病。初發年齡15一45歲居多,男女患病率差別不大。臨牀上分爲尋常型、膿皰型、關節病型、紅皮病型四種類型,但尋常型佔99%以上。
(一)尋常型銀屑病(psoriasis vu1garis)臨牀上多見。皮損初爲綠豆大小紅色斑丘疹,漸融合成斑片,表面有厚層鱗屑,銀屑病角化不全的角質層中有空隙進入空氣,由於反光作用鱗屑呈銀白色(圖16一2)。刮除成層鱗屑,猶如輕刮蠟滴,故稱爲蠟滴現象;颳去鱗屑又可見淡紅色發光半透明薄膜,稱爲薄膜現象;再輕颳去薄膜則出現小出血點,呈露珠狀,稱點狀出血現象,即Auspitz徵,這是因爲銀屑病特殊的皮膚病理改變即真皮乳頭頂部迂曲擴張的毛細血管被刮破所致。蠟滴現象、薄膜現象及點狀出血現象爲本病特徵,具有診斷價值。
皮損好發於頭皮、四肢伸側,尤其在時膝伸側及腰骰部,廣泛對稱分佈。在疾病發展過程中,皮疹呈多種形態,如點滴狀、錢幣狀、蠣殼狀、花瓣狀、疣狀等。
急性點滴狀銀屑病(acute guttate psoriasis),又稱發疹性銀屑病,常見於青年。發病前常有咽喉部鏈球菌感染史,發病急驟,皮疹迅速發展,數日內可遍佈全身,呈點滴狀,爲0.3一0.5cm大小丘疹、斑丘疹,色澤潮紅,覆以少許鱗屑,癢感程度不等,經適當治療可在數週內消退,少數患者可轉至慢性病程。
頭皮的損害爲境界清晰、僅擴展到前額髮際外數釐米處覆有厚層鱗屑的大小不等的紅斑,積使頭髮緊連成束狀,但不脫落。
急性期可出現顏面部的損害:點滴狀浸潤性紅斑、丘疹或出現脂溢性皮炎樣改變。
粘膜的損害常見於龜頭、包皮內側,呈邊緣清晰淡紅色斑塊,表面覆以銀白色鱗屑。
甲的損害多見,病甲數月內可從一個到多個,甲板上出現散在頂針樣點狀凹陷,凹凸不平無澤,有橫溝、縱峭、肥厚、甲剝離、畸形或缺如等。
銀屑病的病程經過緩慢,有的自幼發病,持續十數年或幾十年,反覆發作。患者自覺有不同程度瘙癢,大部分患者冬重夏輕。尋常型銀屑病按病程可分爲三期:
1.進行期皮疹不斷增多、擴大,色鮮紅,鱗屑較薄,周圍有紅暈,常有Koebner現象(同形反應,isomorphism reactiOn)。它是指外觀正常的皮膚在各種刮傷、抓傷、針刺、注射、塗抹性質強烈的藥物等刺激後,發生與原發皮疹相同的皮損,扁平苔薛、紅斑狼瘡等疾病也可出現類似現象。
2.穩定期病情保持相對穩定,基本上無新疹出現,舊皮疹漸擴大,有較多較厚鱗屑。
3.消退期皮損炎性浸潤漸消遲,顏色變淡,數目減少,部分皮損中央消退呈環狀,愈後局部留下色素沉着斑或色素減退斑。一般先從軀幹、上肢開始消退,頭皮、下肢皮損往往消退較慢,外露部位皮損大多在夏季自然消退。
(二)膿皰型銀屑病(psoriasis pustulosa)分爲泛發性和侷限性兩型:
1.泛發性膿皰型銀屑病臨牀上最重的一型,較少見,病因不明,外用刺激性藥物、感染。應用糖皮質激素或免疫抑制劑過程中驟然停藥等均爲促發因素,發病急驟,可持續數日弛張性高熱,伴全身不適、乏力及關節腫脹,紅斑上突然出現泛發淺在的黃白色無菌小膿皰,針頭至粟粒大小,初爲小片,以後融合成“膿湖”,數週內可瀰漫性分佈全身(圖16一3),皺壁部常出現擦爛、結痂、圍繞膿皰的紅斑常擴展融合成紅皮病樣改變,粘膜可見小膿皰,舌面常有較深溝紋,稱溝紋舌,病程較長者可伴髮指尖萎縮、肌無力,白細胞總數增高、低鈣血癥。血沉增快,甚至可出現嚴重的系統性病變及繼發感染。短期發熱、膿皰常呈週期性復發,持續數日至數週後自行緩解,全身泛發紅斑脫屑,成爲紅皮病。如此反覆發作,造成患者低蛋白血癥,全身情況差,預後不良。
2.侷限性膿皰型銀屑病皮疹限於手掌及足跖,對稱分佈。掌部皮損初發於大小魚際,以後皮損漸擴展到掌心、手背及手指,足跖部好發於蹈中部及內側,皮疹爲對稱性紅斑上成羣淡黃色針頭至粟粒大小膿皰,不易破裂。約1一之周後膿皰乾涸、結痂及脫屑,鱗屑下反覆出現成羣新皰,故同一皮損上可見膿皰、結痂、脫屑等不同時期損害,如此反覆發作,時輕時重,經久不愈。患者常伴甲的病變,甲上有點狀凹陷,橫溝、縱嵴、甲渾濁、甲剝離及甲下積膿。
(三)關節病型銀屑病(psoriasis arthropathica)常與膿皰型、紅皮病型及尋常型銀屑病伴發或在銀屑病多次復發惡化後發生,除有銀屑病皮損外,同時出現關節病症狀,男性多見。損害爲非對稱性外周多關節炎,遠端指趾問關節紅腫、疼痛、畸形,常從足部開始,漸累及其他關節,重者膝、踝、肩、髓、脊柱等大關節也可累及,功能受限,關節毀形,病程慢性,呈進行性發展。患者伴有發熱、貧血、肝脾及淋巴結腫大等全身症狀,類風溼因子常階性,血鈣低,γ和α2球蛋白升高。調線示軟骨消失,關節邊緣被侵蝕,甚至有溶骨及關節腔變窄及肥大性關節炎表現。
(四)紅皮病型銀屑病(erythrodermic psoriaSis)常因治療不當引起,如尋常型銀屑病進行期及急性點滴狀銀屑病患者在長期大量服用糖皮質激素後驟然停藥或減藥不當或外用刺激性較強藥物常可發生本病,也可見於全身膿皰型銀屑病後期。
臨牀表現爲全身皮膚迅速出現瀰漫性潮紅浸潤,表面有大量鼓皮樣鱗屑(圖16一4),原銀屑病的特徵如銀白色鱗屑、點狀出血等症狀消失,在瀰漫潮紅浸潤脫屑損害間可出現片狀正常“皮島”,指趾甲渾濁變厚變形及脫落,口鼻粘膜充血發紅,伴畏寒、發熱、夫節痛、頭痛等全身不適症狀,淺表淋巴結腫大。大量脫屑引起蛋白質丟失,導致低蛋白血癥,血中白細胞及中勝粒細胞計數增高。病程漫長,常復發,可引起其他併發症。
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