橫紋肌肉瘤的診療
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【診斷說明】
應判斷腫瘤的病理亞型、原發部位、臨牀分期即侵犯範圍,以定治療方案。除血、尿常規、胸部放射線檢查外,腦膜旁者須做頭部CT和腦脊液檢查,如有腦脊液梗阻,則須做脊髓造影、磁共振成象術(MRI)和完整的神經系檢查。在下肢、泌尿生殖系特別是睾丸旁病變,須做CT,以瞭解有無腹膜後淋巴結轉移。對瘦小孩腹壁薄者除CT外,也可做腹部超聲顯象,以觀察腹部腫塊和有無淋巴結受累。
血化學檢查包括肌酐、乳酸脫氫黴、尿酸、膽紅素、鈣、磷及礆性磷酸酶測定。
【治療說明】
應用綜合治療,達到最好的效果。
手術:最好能做完全的腫瘤切除或僅有鏡下殘留,罕有須做截肢、眼眶或盆腔清掃者。爲了保存器官及其功能如膀胱、陰道、子宮,可先用化療或加放療,使腫瘤縮小,再進行手術。如第一次手術僅做腫瘤部分切除,可經化療或/和放療3~6月後再次手術。
放療:除腺泡型外,I期橫紋肌肉瘤不做放療,Ⅱ-Ⅳ期則須放療。腺泡型橫紋肌肉瘤易有局部復發,故I期也做放療。爲避免短期大劑量如5040cGy或更大量(6000cGy於6周內完成),故擬用多次較長期小劑量治療,以減少早期及晚期放射線損傷。
化療:全體病兒均用化療,因可改進存活率,它可消滅鏡下殘留竈或使腫瘤縮小,便於手術。標準化療是用VAC(長春新礆、放線菌素D和環磷酰胺)方案2年,近期用異環磷酰胺(ifosfamide)代環磷酸胺,並加順鉑及VP-16。其他尚有聯用長春新礆、苯丙氨酸氮芥(melphalan)、異環磷酰胺和阿黴素。SIOP(inter national study of pediatric oncology)在Ⅳ期患者開始聯用碳鉑(carboplatin)、表阿黴素(epirubicin)、異環磷酰胺和放線菌素D。
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