出生19天嬰兒患罕見“乳糜血癥” 血液呈白色
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日前,甘肅省婦幼保健院接收了一例罕見的“乳糜血癥”男孩,血漿顏色呈乳白色,因含油多得像奶油,是個最“油”的小病人。男嬰經緊急換血治療,血液各項指標恢復正常。
患兒小華(化名)出生於甘肅省康樂縣,出生後19天因鼻塞、咳嗽到當地醫院就診,醫院檢查後懷疑小華患有乳糜血癥,建議送大醫院治療。11月15日,小華家人將其送到甘肅省婦幼保健院新生兒重症監護中心接受治療,當護士抽出小華的血液時,在場的醫護人員都驚呆了,小華的血液竟然是白色的。血生化檢查結果顯示,其甘油三酯爲84,比正常新生兒高出了許多。
據悉,正常人的血液中成分可分爲細胞部分和非細胞部分。非細胞部分主要是由水、氨基酸、糖類、脂類、維生素、無機鹽、藥物以及組織細胞的代謝產物等構成的血漿,細胞部分的血液中有紅細胞、白細胞、血小板等。由於小華患有乳糜血癥,致使他的血漿顏色呈乳白色或混濁狀,就是乳糜血,這表明他的血液中含有高量脂肪。
由於新生兒乳糜血癥繫世界罕見病例,國外還沒有報道,國內目前對此病例的報道也僅有一例,但並沒有涉及相關治療問題。省婦幼保健院新生兒重症監護中心的專家對小華的病情經過認真分析後,立即聯繫省血液中心對患兒血液進行鑑定,並及時爲患兒進行換血治療。
通過換血,小華的血生化甘油三酯由84降至7,各項生命體徵平穩,複檢各項指標正常,已於11月20日正式出院。甘肅省婦幼保健院新生兒重症監護中心利用換血技術治療新生兒乳糜血癥在西北地區實屬首例,該中心將對本病例進行定期隨訪,進一步完善對此類疾病的救治方法。
每日甘肅網-西部商報訊 據瞭解,小華出生在甘肅省康樂縣,出生時檢查一切正常,但出生19天后因感冒出現鼻塞、咳嗽等症狀,在康樂縣當地醫院進行就診,醫院檢查後發現血脂增高、血紅蛋白增高,懷疑小華患有乳糜血癥,考慮到病情複雜,建議送到大醫院接受治療。
11月15日,小華被送到甘肅省婦幼保健院進行治療。該院新生兒重症監護中心爲小華抽血檢查時,當場的醫護人員都被驚呆了,小華的血液竟然全是白色的,而且血生化檢查結果顯示,甘油三酯爲84,比正常新生兒高出了許多。根據此症狀,專家們確診小華是一例罕見的“乳糜血癥”患兒。據悉,新生兒乳糜血癥繫世界罕見病例,國外還沒有報道,國內目前對此病例的報道也僅有一例,但並沒有涉及相關治療問題,而且患兒患有乳糜血癥原因是脂蛋白代謝異常或脂質沉積症,這是一種先天性遺傳代謝性疾病。同時高血脂症脂質沉積在各個器官上,將對臟器功能造成極大影響。
介於小華的病情,甘肅省婦幼保健院新生兒重症監護中心的專家們對小華的病情經過認真分析後,在立即聯繫甘肅省血液中心對患兒的血液進行鑑定的同時,積極爲患兒進行換血治療。後通過兩個多小時的抽血、輸血,小華的體內被輸入了新的血液,而且小華的血生化甘油三酯由84降至7,各項生命體徵平穩,複檢各項指標正常。據瞭解,甘肅省婦幼保健院新生兒重症監護中心利用換血技術治療新生兒乳糜血癥在西北地區實屬首例。
每日甘肅網-西部商報訊 出生只有19天的小華(化名)躺在病牀上,圓圓的眼睛好奇地盯着周圍的人,模樣十分可愛。但這個可愛的寶寶卻得了一種非常罕見的病——乳糜血癥,他的血液抽出後變成了像牛奶一樣的乳白色,如此特殊的病例,讓所有的醫護人員都大吃一驚。昨日,記者從甘肅省婦幼保健院獲悉,該院新生兒重症監護中心經過兩個多小時的全身抽血治療,患兒的甘油三酯由84降至7,且各項生命體徵平穩,各項指標恢復正常。
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所謂乳糜血癥就是血漿顏色呈乳白色或混濁狀,它表示血液中含有高量脂肪。脂質對人體而言,就如同汽油對於汽車,是重要的能量來源。脂質在體內經由脂蛋白攜帶至身體各個部位,提供能量需求或儲存備用。脂質的種類很多,其中以膽固醇及三酸甘油酯較爲一般人所熟知。膽固醇是體內最豐富的固醇類化合物,它不但是細胞生物膜及脂蛋白的成分,並可合成膽酸及維生素D,同時也是類固醇類激素的前趨物質,因此對於大多數的組織來說,膽固醇的供給及維持代謝平衡是十分重要的。而人體的固醇類來源包括體內合成及由食物中攝取,但植物性食品不含膽固醇,而是植物固醇,它們不易被人體吸收,攝取過量時反而會抑制膽固醇的吸收。三酸甘油酯是人體內含量最多的脂質類,大部分的組織都可以利用三酸甘油酯所分解的產物提供熱量。
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