男孩患怪病皮膚如蟾蜍 爲罕見Castleman病
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男孩患上怪病,皮膚就像蟾蜍一樣長滿了硬疙瘩。而這種怪病,在8年後才被確診爲Castleman病,一種極其罕見的病。
王創,一個12歲的小男孩,卻因爲患有一種原因未名的怪病,導致他全身皮膚是密密麻麻的紅色丘疹、結節,四肢尤爲嚴重,用手觸摸能夠感覺到這些密佈的疙瘩非常堅硬。
突如其來的怪疾
這是王創和媽媽陳紹芳第5次從江蘇泗洪縣的農村來到上海。山窮水盡的看病之路,希望能在這裏柳暗花明。
初見王創是一個午後,他獨自在病牀睡覺休息。睡眼惺忪之時看見陌生人進來,男孩有些許躲閃。12歲,患有一種原因未名的怪病,他全身皮膚是密密麻麻的紅色丘疹、結節,四肢尤爲嚴重,用手觸摸能夠感覺到這些密佈的疙瘩非常堅硬。
4歲前,他還是個健康的男孩,跟所有孩子一樣愛玩好動,活潑開朗。用媽媽的話說,“本來好好的皮膚,開始瘙癢,撓了之後淌血,結痂,然後反反覆覆。”學校裏的小朋友開始嫌棄他,陌生人看見他甚至嚇得跑開。這樣的境地,於孩子內心的傷害不言而喻。初見人時的那種“躲藏”,不知要經歷多少歲月才能平復。
噩夢開始了。從泗洪縣的鄉鎮診所,到宿遷市醫院,再到南京多家醫院,最後到上海。輾轉多地,卻一直效果不佳。
兩畝薄田,養活一家5口人。更不幸的事發生在2013年7月,王創的父親突發心梗去世。沒了丈夫,兒子患罕見病,女兒在讀書,還有七十多歲的老人,陳紹芳曾在朋友圈裏寫到:
“好累,好煩,愁愁愁。小孩看了這麼長的時間,也沒有多大療效。生活的重擔壓得我快喘不過氣來了。我不知道以後的路怎麼走,有時候真想永遠停下腳步。”
她的微信名叫“等待明天”,但面對這喘息不得的生活,明天在哪裏?
遲到了8年的確診
“上海呀,我們滿懷希望而來,有可能失望而歸。”
王創的病房在新華醫院皮膚科6樓住院部,房間裏的三個牀位用簾子隔開,他的牀位靠窗。窗外,是醫院門口行色匆匆的身影,車水馬龍,人來人往;窗內,是相依爲命的母子倆,在漫漫求醫路上苦苦掙扎。
12歲的年紀,病齡卻已長達8年。多年來輾轉各地,求醫問藥。CT,磁共振,骨髓穿刺,5次皮膚活檢,各種檢查讓王創看見醫生護士就有些畏懼。因爲疙瘩已經佈滿了他四肢的每一寸皮膚,看不見血管,扎針變成一件極困難的事情,一次普通的抽血,他也會大哭。
在此前的就診中,醫院都將他診斷爲普通的“皮炎”“溼疹”“特應性皮炎”,予以外用激素藥膏及抗過敏藥物治療,也服用過各種偏方和不明中藥,情況無好轉,且逐漸加重。他甚至也口服了很長一段時間激素,停藥後復發,全身多處出現淋巴結腫大,皮疹也泛發至全身,瘙癢劇烈。
“我們發現他嗜酸性細胞特別高,姚志榮主任在查房時沒有輕易給他上治療,而是做了各項檢查,排除各種引起嗜酸性細胞增多的原因,包括一些寄生蟲病、過敏性疾病、血液系統腫瘤、遺傳因素等,”王創的主治醫生餘霞說道:“最後通過對腫大的淋巴結進行活檢,才確診是Castleman病。這種以瀰漫性的嗜酸性細胞增多性皮炎爲首要表現的castleman病,據我們所知,在國內甚至國際上都是沒有報道過的。”
也許在全世界都是第一例,卻偏偏被這個可憐的家庭趕上了。
導致男童全身長滿疙瘩的怪病,就是Castleman病。這種疾病是什麼?一起來了解。
Castleman病(Castleman’s disease,CD)屬原因未明的反應性淋巴結病之一,臨牀較爲少見。其病理特徵爲明顯的淋巴濾泡、血管及漿細胞呈不同程度的增生,臨牀上以深部或淺表淋巴結顯著腫大爲特點部分病例可伴全身症狀和(或)多系統損害,多數病例手術切除腫大的淋巴結後,效果良好。
19世紀20年代CD首先被描述,1954年Castleman等正式報道一種侷限於縱隔的腫瘤樣腫塊,組織學顯示淋巴濾泡及毛細血管明顯增生的疾病稱爲血管濾泡性淋巴結增生。1969年Flendring和Schillings提出CD的另一形態學亞型,以漿細胞增生爲特徵,常伴全身症狀。由於本病淋巴結腫大常十分明顯,有時直徑達10cm以上故又名巨大淋巴結增生。
CD的病因未明。漿細胞型則認爲可能和感染及炎症有關,有作者提出免疫調節異常是CD的始發因素,臨牀上25%的中心型病例證實伴HHV-8感染,還認爲至少部分CD處於B細胞惡性增生的危險中,少數多中心型可轉化爲惡性淋巴瘤。然多數病例追隨結果並未轉化爲惡性腫瘤。
Castleman臨牀上分爲局竈型及多中心型
1.局竈型
青年人多見,發病的中位年齡爲20歲。90%病理上爲透明血管型。患者呈單個淋巴結無痛性腫大,生長緩慢形成巨大腫塊直徑自數釐米至20cm左右可發生於任何部位的淋巴組織,但以縱隔淋巴結最爲多見,其次爲頸、腋及腹部淋巴結偶見於結外組織如喉、外陰、心包、顱內皮下肌肉、肺、眼眶等均有個例報道。大部分無全身症狀,腫塊切除後可長期存活,即呈良性病程。10%病理爲漿細胞型,腹腔淋巴結受累多見,常伴全身症狀如長期低熱或高熱乏力、消瘦貧血等,手術切除後症狀可全部消退,且不復發。
2.多中心型
較局竈型少見,發病年齡靠後,中位年齡爲57歲。患者有多部位淋巴結腫大易波及淺表淋巴結。伴全身症狀(如發熱)及肝脾腫大,常有多系統受累的表現如腎病綜合徵、澱粉樣變、重症肌無力、周圍神經病變,顳動脈炎、舍格倫綜合徵(乾燥綜合徵)、血栓性血小板減少性紫癜及口腔、角膜炎性反應20%~30%的患者在病程中可併發卡波西肉瘤或B細胞淋巴瘤。少數患者若同時出現多發性神經病變、器官腫大(肝、脾)、內分泌病變、血清單株免疫球蛋白和皮膚病變,則構成POEMS綜合徵的臨牀徵象。此外,多中心型臨牀常呈侵襲性病程,易伴發感染。
併發症
1.約1/3的患者可併發卡波西肉瘤或B細胞淋巴瘤。
2.合併神經系統、內分泌及腎臟病變,還可合併舍格倫綜合徵(乾燥綜合徵),血栓性血小板減少性紫癜等。
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