患罕見怪病血漿置換來救命 百萬人中4個人發病

47歲的張女士出門去買菜，走到半路上突然感到一陣眩暈噁心，結果在省新華醫院檢查時發現竟然患上了血栓性血小板減少性紫癜。這是一種罕見的疾病，大概一百萬個人中會有4個人發病。

血液科主任傅麗娟告訴錢報記者，這種疾病是一種嚴重的彌散性血栓性微血管病，多數病人是因爲缺少一種叫ADAMTS13的酶引起，一旦發病，病情進展相當迅速，死亡率達90%左右。

幸好張女士得到了及時搶救，接受了血漿置換。“血漿置換治療就是利用正常人血漿替換出患者帶有致病因子的血漿，達到快速改善症狀的目的。”傅麗娟說，血漿置換血漿用量非常大，每一次都要把患者的自身血漿幾乎全換一遍。

但是，浙江省的新鮮冰凍血漿資源一直非常緊張。在瞭解了血液科的困難後，醫院醫務部聯繫了浙江省血液中心，說明了張女士的危急情況後，血液中心緊急調撥血漿。

目前張女士仍在省新華醫院接受治療，到昨日爲止，她總共進行了11次血漿置換，每次都要置換血漿2600毫升左右。

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血栓性血小板減少性紫癜是一種嚴重的彌散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少，以及微血栓形成造成器官損害（如腎臟、中樞神經系統等）爲特徵。該病最早由Moschowitz在1924年描述。1958年Amorosi和Vltman總結了該病臨牀的五大特徵，即血小板減少性紫癜、微血管病性溶血、中樞神經系統症狀、發熱以及腎臟損害，並稱之爲TTP五聯徵，僅有前三大特徵的稱爲三聯徵。多數TTP患者起病急驟，病情兇險，如不治療死亡率高達90%。

之前TTP預後差，病程短，不及時治療病死率80～90%，隨着血漿置換的臨牀應用，預後大大改觀，病死率降至10～20%。研究表明，TTP患者其ADAMTS13活性是一個比較理想預後指標。ADAMTS13嚴重缺乏的TTP患者其複發率要比非嚴重缺乏者高，分別爲60%和19%。

血漿置換原理

自從引進血漿置換療法後，原發性TTP的死亡率由90%降至10%左右。血漿置換機理是糾正酶的缺乏，去除導致內皮細胞損傷和血小板聚集的不利因子和自身抗體。血漿置換原則是：早期、足量、優質、聯合，只要患者有明顯的血小板減少與微血管病性溶血性貧血，不能用其他的疾病解釋時，即開始使用。國外文獻推薦血漿置換的量爲40-80ml/（kg/d），每日一次，直至血小板減少和神經系統症狀緩解，血紅蛋白穩定，血清乳酸脫氫酶水平正常，然後在1～2周內逐漸減少置換量直至停止。血漿替代品多選用冷沉澱上清或新鮮冰凍血漿。雖然患者有嚴重的血小板減少，但避免輸注血小板仍是非常關鍵的。血漿置換對慢性反覆發作的家族性TTP患者療效欠佳。