腎病綜合徵的臨牀表現
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一、單純型腎病
本病多發於小兒,年齡常在2~7歲,男性多見。一般起病緩慢,常無明顯誘因,初起時患兒一般情況尚好,以後面色逐漸蒼白,精神萎靡、食慾減退。具有腎病綜合徵的四大特徵。
(一)重度水腫
水腫是最早出現的症狀,開始多見於眼瞼及面部,晨間最明顯。以後逐漸遍及上下肢及軀幹,表現全身浮腫且逐漸加重,隨體位變化而變化。水腫最明顯處爲顏面、下肢及陰囊。患者顏面扁平,眼險腫脹不能睜開,頸粗、下頜甚至消失,全身皮膚蒼白髮涼,陰囊水腫嚴重時其皮膚緊張薄而透明,使人有一觸即破的感覺,有的甚至有液體滲出。嚴重患者可並有胸水、腹水,當胸水、腹水較多時可引起呼吸困難、臍疝或腹股溝疝。不少病人在大腿及上臂內側、腹部、胸部出現和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋。腎病時水腫與急性腎炎的“硬性水腫”不同,一般水腫皮膚鬆軟,壓之有凹陷。有時水腫出現較突然,尤其在緊隨呼吸道感染之後,可在數日內遍及全身。隨水腫的出現及加劇,體重可增加30%~50%,屎量減少,有時僅 1~2次/B,腹瀉較常見,可能與腸粘膜水腫或伴有感染有關。上述水腫現象可反覆出現,遷延很久。
(二)大量蛋白尿
大量蛋白尿是腎病綜合徵最主要的表現。尿蛋白定性多爲柑~ ++++,小兒定量>o.1g/kg·d、成人≥3.58/d。大多爲選擇性蛋白尿。
(三)低蛋白血癥
血漿總蛋白明顯降低,白蛋白(小兒及成人)低至30g兒,白蛋白與球蛋白比例常倒置。血清蛋白電泳,白蛋白減少。
增高,7—球蛋白減少,01—球蛋白正常或降低。
(四)高脂血症
血清膽固醇小兒高於5,70mm01/L,低密度及極低密度脂蛋白於早期均可增高,高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e/L時甘油三酯增高。成人總膽固醇高於6.46mm01/L。
(五)其他
由於長期蛋白質丟失,可出現蛋白質營養不良表現,毛髮乾枯黃萎,毛囊角化,皮膚乾燥,易發生間擦疹和潰瘍,指、趾甲出現
白色橫紋,耳殼軟骨軟薄易壓扁。常有營養不良性貧血。患者往往表現倦怠,少動,對周圍環境反應淡漠。小兒生長髮育遲緩,易併發感染。由於大量蛋白尿,使結合維生素D:的蛋白、轉鐵蛋白、結合微量元素鋅或銅等的蛋白,1sG、低分子量樸體成分等都可由尿排
出而丟失,因而出現相應的臨牀症狀。部分患兒在急性發作期可出現肝腫大。患者不伴有血尿。血壓也都正常,水腫嚴重者少數可出現一過性高血壓。在循環量充足情況下一般不出現氮質血癥。
實驗室檢查方面尚有血沉明顯增速《多在100mmol/L以上。血清補體正常。尿中纖維蛋白降解產物(FⅢ)多在L 25Pz/m1以下。
單純型腎病患者病理類型大多數爲微小病變型,對激素及免疫抑制劑大多敏感,但易復發。
二、腎炎型腎病
本病發病年齡較大,7歲以上起病者較單純型腎病多見。水腫不如單純型腎病顯著,也可極輕甚至不易察覺。尿蛋白常在(抖)以上,多系非選擇性蛋白尿。低蛋白血癥也不如單純型者顯著。高脂血症也不如單純型腎病顯著,偶可正常。本病除表現腎病綜合徵的四大特徵外,常伴有持續性或發作性血尿、高血壓及氮質血癥。
(一)血尿
約80%以上患者可出現血尿。多爲鏡下血尿,一般紅細胞>10個/高倍視野。20%患者出現肉眼血尿增高,7—球蛋白減少,01—球蛋白正常或降低。
(四)高脂血症
血清膽固醇小兒高於5,70mm01/L,低密度及極低密度脂蛋白於早期均可增高,高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e/L時甘油三酯增高。成人總膽固醇高於6.46mm01/L。
(五)其他
由於長期蛋白質丟失,可出現蛋白質營養不良表現,毛髮乾枯黃萎,毛囊角化,皮膚乾燥,易發生間擦疹和潰瘍,指、趾甲出現
白色橫紋,耳殼軟骨軟薄易壓扁。常有營養不良性貧血。患者往往表現倦怠,少動,對周圍環境反應淡漠。小兒生長髮育遲緩,易併發感染。由於大量蛋白尿,使結合維生素D:的蛋白、轉鐵蛋白、結合微量元素鋅或銅等的蛋白,1sG、低分子量補體成分等都可由尿排出而丟失,因而出現相應的臨牀症狀。部分患兒在急性發作期可出現肝腫大。患者不伴有血尿。血壓也都正常,水腫嚴重者少數可出現一過性高血壓。在循環量充足情況下一般不出現氮質血癥。
實驗室檢查方面尚有血沉明顯增速《多在100mmol/L以上。血清
補體正常。尿中纖維蛋白降解產物(FⅢ)多在L 25Pz/m1以下。
單純型腎病患者病理類型大多數爲微小病變型,對激素及免疫抑制劑大多敏感,但易復發。
二、腎炎型腎病
本病發病年齡較大,7歲以上起病者較單純型腎病多見。水腫不如單純型腎病顯著,也可極輕甚至不易察覺。尿蛋白常在(抖)以上,多系非選擇性蛋白尿。低蛋白血癥也不如單純型者顯著。高脂血症也不如單純型腎病顯著,偶可正常。本病除表現腎病綜合徵的四大特徵外,常伴有持續性或發作性血尿、高血壓及氮質血癥。
(一)血尿
約80%以上患者可出現血尿。多爲鏡下血尿,一般紅細胞>10個/高倍視野。20%患者出現肉眼血尿, 約20%患者於未用激素前有血壓持續升高。
(三)氮質血癥
約30%患兒在循環血量正常情況下可出現氮質血癥,或有輕重不等的腎功能障褥。
實驗室檢查可見尿中纖維蛋白降解產物增高,多在1.25Pe/m1以上。血沉增快,在100mm兒以下。部分病例可見血清補體C3。腎炎型腎病腎穿刺活檢病理類型大多數爲非微小病變型腎病,少數爲微小病變型(伴有血尿者)。本病對激素及免疫抑劑藥物不敏感。
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