腎病綜合徵的概念
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Christian(克里斯琴)於1932年應用腎病綜合徵(nephroticsyn— drome腎病綜合症)這一名詞,來概括因多種腎臟病理損害所致的嚴重蛋白尿,及其相應的一組臨牀表現,這表現與腎病根相似,故名腎病綜合徵。本徵的最基本特徵是大量蛋白尿.“大量”蛋白尿是一個人爲的界線,歷史上各國、各醫院有不同的界線,目前我國的定義爲≥ 3.5g/d。國外大部分定爲≥(或3.5g)/1.73m2.d。常伴有低蛋白血癥(≤30g兒)、水腫、高脂血症。
雖然腎病綜合徵作爲一組臨牀症候羣具有共同的臨牀表現、病,陰生理和代謝變化,甚至治療方面亦有共同的規律。但是,由於這是由多種病因、病理和臨牀疾病所引起的一組綜合徵,所以在臨牀表現、發病機理和治療等方面又各有其特點。腎病綜合徵和發燒、貧直等名詞一樣,不應被用作疾病的最後診斷。
兒科對腎病綜合徵這一名詞的應用又有不同看法。小兒腎病綜合徵是一臨牀狀態,是由於多種原因引起腎小球通透性的增加,導致大量蛋白由尿丟失。臨牀具有以下特點:大量蛋白尿(定性爲+++或更多,定量爲小兒超過o.1g/kg·d)、低蛋白血癥(血清白蛋白兒童<30g/L、嬰兒<25g/L)、高膽固醇血癥(血清膽固醇兒童> 5.70mmol/L、嬰兒>5.20mmol/L)及明顯浮腫爲共同特徵的臨牀 eO合徵。以上四項中以第一項爲必備的條件.腎病綜合徵在兒科腎臟病中較爲常見,發病僅次於最常見的急性腎小球腎炎和尿路感染。據全國兒科腎臟病科研協作組(1986)對我國六大行政區20個省、市、縣的105所醫院1982年兒科泌尿系疾病住院病人的調查,兒科泌糖尿系疾病佔同期住院總人次的2.63%,腎病綜合徵佔泌尿系疾病的21%,僅次於急性腎炎(53%)。北京兒童醫院(1988)對該院30年間(1956~1985)內科泌尿系疾病住院病例進行的分析,與上述調查結果相近似,原發性腎病綜合徵佔19.02%。並有逐年增多的趨勢。北京醫科大學第一醫院兒科1967~1976年10年中收住院的14歲以下兒童中,腎病綜合徵佔腎臟疾病總數的38.1%。大於1歲兒童中,原發性腎小球疾病伴腎病綜合徵約佔腎病綜合徵的90%,較成人比例數高。
腎病綜合徵是腎小球疾病(包括腎小球腎炎、腎病、狼瘡和其他)的常見表現,但亦應注意到許多腎小球疾病並沒有這一表現。
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