怎麼診治小兒狼瘡性腎炎
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系統性紅斑狼瘡是一種具有遺傳傾向的自身免疫性疾病,腎臟是最常受累的器官,在兒科中並不少見。然而廣大人羣對其認識水平有待提高,一部分人以爲“狼瘡”是一種傳染性疾病,還有一部分人對狼瘡有一定認識,但是對其預後過於悲觀,認爲是“不治之症”。
通過在石家莊腎病醫院的幾年臨牀經驗,我對系統性紅斑狼瘡的臨牀及治療作簡要介紹如下。
系統性紅斑狼瘡的發病原因及機制迄今尚未完全明確,但近年研究已公認本病爲一種自身免疫性疾病,各種誘因如遺傳、感染、日光及藥物均可致病,導致體內免疫功能異常,產生針對身體成分的自身抗體,從而導致全身多器官損害,臨牀表現爲相應的症狀、體徵及實驗室檢查的異常。
本病常見於女性,兒童病例中以青少年多見。由於多個器官均可受累,故臨牀表現多樣,首發症狀各異,易致誤診。典型的表現包括:⑴皮膚粘膜症狀,蝶形紅斑樣皮疹,皮疹位於兩頰和鼻樑,爲鮮紅色紅斑,伴有輕度浮腫,還可有脫髮和日光過敏;⑵腎臟症狀,輕重不等,表現爲不同程度的血尿、蛋白尿或腎功能異常,腎臟的免疫病理有特異性表現,即“滿堂亮”;⑶血液系統症狀,多數患兒有不同程度的貧血,部分伴有全血細胞的減少;⑷免疫學檢查有特徵性表現,即補體下降,特異性的自身抗體(如抗核抗體)陽性等;⑸還可有其他多系統受累,如伴有發熱、關節肌肉疼痛、胸悶、消化道症狀或神經精神異常等。
一經診斷,即需治療。兒童系統性紅斑狼瘡發病急、進展快,開始即可表現爲多系統多臟器同時受累,如不及時治療,預後嚴重。兒童系統性紅斑狼瘡的預後主要取決於腎臟是否受累及其程度,應特別加以重視。治療方案是個體化的,依據患兒臨牀表現的輕重和對治療反應的不同,選用相應的激素及免疫抑制劑治療。治療療程是長期的,堅持長期的隨訪和治療尤爲重要。
近年來隨着對本病認識的不斷深入和診治水平的不斷提高,預後較從前已有明顯改善。系統性紅斑狼瘡的患兒,可以和正常孩子一樣上大學、長大成人甚至結婚生子。但是,系統性紅斑狼瘡的治療是一個長期和艱苦的過程,需要患兒和家屬對本病有正確的認識,有足夠的勇氣和耐心堅持長期的隨訪和治療,此點非常重要,同患兒預後的好壞有直接關聯。
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