如何診斷治療腦底異常血管網病?
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診斷檢查:
兒童和青少年患者反覆出現不明原因的TIA、急性腦梗死、蛛網膜下腔出血或腦出血,應想到本病的可能,以下檢查可提供確診證據。
(1)DSA陳見一側或雙側頸內動脈虹吸段、大腦中動脈及前動脈起始部狹窄或閉塞,腦底及大腦半球深部異常血管網,動脈側支吻合網及部分代償性增粗的血管;
(2)CT顯示腦梗死病竈多位於皮質和皮質下;出血竈多鑑於額葉,形態不規則;
(3)MRA可顯示狹窄閉塞血管和腦底異常血管網,正常血管流空現象消失;
(4)血陳、抗“O”、粘蛋白、C反應蛋白、類風溼因子、抗核抗體、抗磷脂抗體和鉤端螺旋體免疫實驗等對確定結締組病、鉤端螺旋體感染等病因是必要的。
本病預後較好,死亡率爲4.8%-9.8%。臨牀症狀反覆發作,發作間期爲數日至數年,患兒在一定時期內緩慢進展性,成年患者病情趨於穩定。
治療方法:
可根據患者個體情況選擇治療方法,TIA、腦梗死、SAH或腦出血可遵循通常的治療原則和方法,如爲鉤端螺旋體、梅毒螺旋體、結核和病毒感染所致,應針對病因治療;
合併結締組織病可用皮質類固醇及其他免疫抑制劑,原因不明者可試用血管擴張劑、鈣拮抗劑、抗血小板聚集劑和中藥(丹蔘、川穹、葛根)等。發作頻繁、顱內動脈嚴重閉塞,特別是患兒可行旁路手術,如顳淺動脈與大腦中動脈皮質支吻合術、硬腦膜動脈多血管吻合術等,促進側支循環形成以改善腦供血。
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