罕見DenysDrash綜合徵患兒腎移植成功
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一名患有罕見Denys-Drash 綜合徵的男孩新近在上海成功接受腎移植治療。19日,他康復出院,開始新生活。
2004年10月出生的暘暘一出生便被查出外生殖器畸形,爲尿道下裂。一歲時,暘暘曾接受了腹腔鏡左側睾丸下拉固定術,將左側睾丸從腹腔下移至腹股溝。剛剛恢復的小傢伙又出現了眼瞼浮腫,尿泡沫多的症狀。根據雙側腎臟穿刺活檢,暘暘被診斷爲爲“局竈性球性及節段硬化性腎小球病”,靠吃藥維持治療,但效果一直不盡人意。三年半的吃藥治療歲月使暘暘不能像正常孩子一樣生活。
2009年3月,暘暘病情惡化,他反覆腹部疼痛,排尿逐漸減少。5月父母再次將他送到醫院就診。這次小傢伙被診斷爲患上了極爲罕見的Denys-Drash綜合徵,並導致慢性腎功能不全。
據介紹,Denys-Drash 綜合徵是一種十分罕見的先天性疾病,至今全世界報道約二百例,中國約有二十例。1967年,Denys和Drash大夫等首次以一個患有腎病、兩性畸形和腎母細胞瘤兒童的病例描述了此類疾病。此類疾病以腎病綜合徵爲主要表現,伴有男性假兩性畸形、腎母細胞瘤或兩者之一。腎病病理以瀰漫性系膜硬化爲主要特徵,多發生在兩歲以內,很快進展至終末期腎衰死亡。
兒科專家徐虹開始考慮爲暘暘進行親屬腎移植。中國腎移植專家中山醫院副院長、泌尿外科朱同玉教授告訴記者,腎移植是暘暘唯一可能的生路。暘暘與媽媽配型成功後,10月26日,暘暘和媽媽一起被推進了手術室,醫生們將爲母子倆進行創造歷史的親屬同種異體原位腎移植術。
據介紹,專家們順利突破技術難關,將母親的腎臟小心植入暘暘體內,五小時後,手術順利完成。術後第四天,由於孩子年齡小,長期患病體質差,病情曾出現反覆,中山醫院專家再次通過手術成功清除了其體內所有的血塊,徹底取得了這次高難度手術的成功。醫生說,今後他可以和正常孩子一樣生活。
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