研究:腎活檢I診斷gA腎病

IgA腎病又稱 Berger病，是一種特殊類型的腎小球腎炎，多發於兒童和青年，發病前常有上呼吸道感染，病變特點是腎小球系膜增生，用免疫熒光法檢查可見系膜區有IgA沉積。

IgA腎病（IgAN）是小兒時期常見的腎小球疾病，深入研究發病情況及診斷問題有利於指導治療和估計預後。

一、資料和方法

1、病例的選擇：

選自我科1980年至1997年腎活檢資料完整的病例408例中，免疫病理診被診斷爲IgAN者78例，男54例，女24例，年齡6～14歲。其中原發IgAN 73例；除外了肝炎腎炎、紫癜腎炎及狼瘡腎炎，但仍不能完全除外與全身疾病相關者5例。

2、方法：

常規進行腎活檢，採用1982年及1995年WHO病理組織分類方案及補充修訂方案爲基礎，按臨牀及病理特徵分型。隨機選擇1990年以後48例原發IgAN進行電鏡觀察，測量腎小球基底膜（GBM）厚度並按GBM變薄的程度分型。

二、結果

1、臨牀表現：73例原發IgAN中以血尿型及血尿加蛋白尿型爲主共佔69、9%，前者佔30、1%（22/73），後者佔39。7%（29/73）；此外腎病綜合徵也不少見，佔23、3%（17/73）；其餘蛋白尿型2例，急進腎炎型2例，慢性腎炎型1例。以上曾經有過腎功能不全者佔31、3%（10/73）。另有5例以腎臟疾病爲首發症狀者，均爲非常見的繼發性IgAN。

其中肝豆狀核變性伴急性腎炎1例，皮肌炎伴腎病綜合徵1例，部分脂肪萎陷症伴腎病（lipodystrophy syndrome）1例，腎炎綜合徵表現爲蛋白尿者1例，無症狀血尿加蛋白尿者1例。後2例均已除外了乙肝腎炎及狼瘡腎炎，但血清EB病毒及鉅細胞包涵體病毒（CMV）標誌物強陽性。

2、病理改變：以系膜增生性腎小球腎炎最多見，佔81%（59/73），輕微病變型3例，局竈節段病變型2例，其餘類型還包括毛細血管內增生型6例，新月體腎炎、增生硬化型及硬化型各1例。73例中伴腎小管間質改變者佔43、8%（32/73）。

5例特殊類型者免疫病理符合IgAN的診斷，光鏡檢查其中系膜增生型腎炎2例，膜增生性腎炎Ⅱ型1例，膜性腎病2例。電鏡檢查發現48例原發系膜IgAN中GBM普薄型（DTBM）7例，節段變薄型（FTBM）16例，非薄型（NTBM）25例。血尿組及血尿加蛋白尿組共34例中，DTBM型佔20、6%（7/34），FTBM 35、3%（12/34），分別與腎病組相比有顯著性差異（P＜0、05），而腎病組NTBM型佔75%（9/12）。

3、檢出率：本組原發IgAN腎活檢的檢出率爲17、9%（73/408），佔原發腎病的26、3%（73/278）。其中1985年以前檢出率9、3%（7/75），1986年～1991年11、8%（13/110），1992年以後爲20、4%（53/223）。

三、討論

本實驗結果顯示隨着對無症狀血尿、蛋白尿者腎活檢的增多，小兒IgAN的診斷有逐年增多的趨勢。1987年意大利GD Amico提出，IgAN表現多種多樣，幾乎包括了腎小球疾病的所有類型，本組結果與文獻報道相符。

我們認爲臨牀常見類型包括血尿型及血尿加蛋白尿型，病理也爲常見類型，包括系膜增生、輕微病變及局竈節段病變型，一般病程及預後良好。臨牀少見類型有蛋白尿型、腎病型及各類腎小球腎炎型，病理除常見類型外，還有其他少見類型。部分伴蛋白尿的患兒中，有高血壓及腎功能不全者，光鏡檢查都有腎小管間質改變。

本組系膜增生性IgAN的超微結構特徵突出，可分爲DTBM型、FTBM型及NTBM型有補充診斷IgAN的意義，血尿型及血尿加蛋白尿型的IgAN，半數以上有不同程度的GBM變薄（55、9%），說明血尿可與GBM變薄有關，但不影響預後，蛋白尿與變薄無關，而與上皮足突融合及GBM損傷有關。實驗提示無論那種類型，只要伴有蛋白尿的持續存在，則說明是一種連續對腎臟的免疫損傷，且常常會較間斷髮生者更容易使病程進入腎衰， 因此應重視。

IgAN患兒尿蛋白的定量及其變化。免疫病理診斷爲IgAN者還需結合臨牀或組織病理類型，儘可能地查明病因，方能最終確立原發IgAN診斷。 繼發性IgAN中，膜性IgAN雖然已除外了乙肝腎炎，是否與其他病毒感染有關，有待進一步研究。