血友病臨牀表現
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血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏,可分爲血友病甲、乙、丙。
血友病甲發病率最高、症狀最重,其次爲血友病乙,血友病丙發病率低且症狀輕。
血友病甲、乙爲伴性染色體隱性遺傳,血友病丙爲常染色體隱性遺傳。 先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使內源性凝活酶生成減少,導致凝血障礙。
[臨牀表現]
自發或輕微外傷後出現皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見,消化道出血不多見,膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見,顱內出血雖不多見,但可危及生命。
關節病變主要表現爲腫痛,反覆出現引起慢性增生性關節炎,導致關節畸形,喪失功能。
[診斷要點]
(1)發病多在初學走路的幼兒和學齡兒童。
(2)輕微外傷或小手術後,出血不止,遷延數日、數月,甚至威脅生命。
(3)出血:皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫,鼻衄、牙齦等粘膜出血等。
(4)關節病變:急性期以腫痛爲主。
(5)實驗室檢查:
①篩選試驗:血小板計數、出血時間及血塊退縮時間正常,凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長,血清凝血酶原時間縮短。
②定性實驗:凝血活酶生成試驗及糾正實驗,簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義:
能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的爲血友病甲。
不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的爲血友病乙。
均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的爲血友病丙。
[鑑別診斷]
應與血管性假性血友病鑑別,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或減低引起,而Ⅷ:C活性減低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病,父母都可遺傳。臨牀主要表現爲粘膜、皮下出血,和少數關節、肌肉出血,但一般無關節畸形,出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者減低,可助診斷和鑑別診斷。
變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳,父母親可無臨牀表現,無遺傳史,出血症狀較嚴重,出血時間,ⅧR:RCOF一至數項正常,但ⅧR:Ag交叉免疫電泳異常,可助鑑別。
[家庭應急處理]
(1)儘量避免手術或外傷。
(2)局部壓迫或冷敷止血,也可貼敷新鮮血漿浸膏。
(3)雲南白藥、三七粉局部使用可達局部止血作用。
(4)有新鮮血腫或關節積血時,應臥牀休息,減少活動。
(5)急性期可口服強的鬆每日40~60mg,分三次服用;口服避孕藥能緩解女性患者月經多。
(6)出血嚴重或持續不止時,應送往醫院輸新鮮全血或血漿及其它製品。
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