地中海貧血的檢查原則
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地中海貧血在我們的生活中並不罕見,正確地對症及支持治療對維持和延長生命非常重要。有條件者可試用異基因骨髓或外周血幹細胞移植,使用鐵螯合劑時,同時給維生素C有促進鐵排泄的作用,但大量使用維生素C會增加鐵對心臟的毒性作用,應慎用。
一、限制含鐵藥物的使用及限制進食含鐵食物。
二、重型病例需反覆輸血,使血紅蛋白維持在 6-8 克/分升,以維持生理功能。
輸血指徵:
( 一 ) 貧血嚴重 ( 血紅蛋白在5克/分升以下) 。
( 二 ) 出現溶血現象。
( 三 ) 合併嚴重感染。
( 四 ) 貧血性心衰。 反覆輸血可引起含鐵血黃素沉着症或血色病,對此可用螯合劑去鐵敏 (Deferoxamine) ,每日肌注 500mg ,每週連續使用 6 天,長期使用。同時加用維生素c促進尿鐵排泄。
三、同時補充葉酸和維生素 E 。
四、脾切除術的指徵
(一)5-6 歲以上的患兒。過早切脾易併發嚴重感染。
(二) 需要輸血的次數和量逐漸增多。
(三) 巨脾引起壓迫症狀。
(四) 合併脾功能亢進。
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