如何診斷重症肌無力?
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臨牀表現
以眼外肌爲首發症狀者最常見,其次爲延髓肌和肢帶肌。眼外肌受累表現爲眼瞼下垂、複視、斜視;咀嚼肌和咽喉肌受累出現咀嚼、進食和吞嚥困難,飲水嗆咳,構音不清;面肌受累則表情缺乏,閉目無力;胸鎖乳突肌及斜方肌受累則出現轉頭和聳肩無力;四肢肌受累時以近端無力爲重,表現爲易跌,上樓困難等。如侵犯呼吸肌則出現呼吸困難,稱重症肌無力危象。本病多數起病隱襲,常以一組肌肉開始,逐步累及其他組,少數病人出現肌肉萎縮。上述症狀也常波動起伏,呈現“朝輕暮重”、重複活動後加重、休息後減輕的臨牀特徵。兒童肌無力幾乎全部以眼肌受累爲主,表現爲瞼垂,複視甚至眼球固定,症狀時好時壞或左右交替。
診斷
1.x線胸片、縱隔CT、MPI可顯示伴發的胸腺增生或胸腺瘤。
2.肌電圖神經重複頻率刺激檢查衰減陽性,血清中可測到乙酰膽鹼受體的抗體。
3.疲勞試驗和抗膽鹼酯酶藥物試驗陽性。
4.受累骨骼肌易疲勞,病情波動。
5.危象的鑑別:騰喜龍試驗可使肌無力危象症狀短暫好轉,膽鹼能危象症狀加重,反拗性危象則無反應。在試驗時,應準備好維持呼吸功能的設施及阿托品
6.肌無力綜合徵是指惡性腫瘤合併的肌無力現象,表現爲淚少,口乾,早重夜轟或活動後症狀反減輕,受累範圍以下肢爲多而重。還應與跟肌麻痹、功能性眼瞼下垂、進行性延髓麻痹等相鑑別。
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